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> Immunologie

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Symptomatologie clinique

Diagnostic Positif
Formes cliniques, Diagnostic de Gravité
Evolution, Pronostic
Traitement





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TRAITEMENT

1) Buts

A court terme, assurer les fonctions vitales en cas de poussée suraiguë.
A moyen terme, prévenir les poussées et les atteintes viscérales.
A long terme, tenter de 'guérir' la maladie et limiter les effets iatrogènes.

2) Moyens

Les mesures hygiéno-diététiques évitent l'exposition solaire (et l’utilisation d’une crème solaire), les contraceptifs oestroprogestatifs et les médicaments inducteurs. Il faut prévenir le patient des risques de l'interruption intempestive du traitement.

Le traitement étiologique est un anti-inflammatoire, variable selon la gravité de la maladie (aspirine, Anti-inflammatoires non stéroidiens, corticothérapie, voire immunosuppresseurs). Les antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine) ont leur place dans les formes bénignes.

3) Indications: l'intensité thérapeutique est adaptée à la gravité de la maladie

a) Les indications générales

Les formes quiescentes ne justifient que d'une simple surveillance.

Le traitement des formes bénignes cutanéo-articulaires repose sur:

- l'acide acétylsalicylique à la dose de 2 à 4g/j

- les Anti-inflammatoires non stéroidiens dont l'Anti-inflammatoires non stéroïdiens de référence, l'indométacine. Il faut particulièrement se méfier d'une atteinte rénale qui pourrait décompenser dans ce cas.

- l'hydroxychloroquine est donné à la dose de 400mg/j

+ une corticothérapie à la dose de 10 à 15mg/j est parfois nécessaire dans ces formes rhumato-logiques résistantes. Par contre, les formes cutanées résistantes ne relèvent pas de la corticothérapie (dapsone, thalidomide, rétinoïdes...).

Le traitement des formes viscérales repose sur la corticothérapie:

La dose est variable selon la gravité de la localisation: 0,5mg/kg/j dans les épanchements, 1 à 1,5mg/kg/j dans les localisations rénales, cérébrales et hématologiques menaçantes, en 2 ou 3 prises, pour une durée de 6 semaines à 3 mois. La voie IV est prescrite dans les cas les plus graves, relayée par voie orale.

Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine) doivent être utilisés avec discernement en raison des effets secondaires hématologiques, sur l'oncogénèse et la fertilité.

- La tendance actuelle est d'utiliser des bolus d'Endoxan associée à une corticothérapie continue modérée.

b) Les cas particuliers

Notons les particularités thérapeutiques du purpura trombopénique idiopathique et de l'anémie hémolytique auto-immune.

Le traitement du syndrome des antiphospholipides relève de l'héparinothérapie relayée par les anti-vitamine K. Les modalités du traitement d'entretien ne sont pas codifiées mais certainement de longue durée. Dans les formes graves et récidivantes, la corticothérapie à forte doses, les immunosuppresseurs voire les plasmaphérèses sont proposés, d'une efficacité inconstante.

Le traitement de la femme enceinte justifie d'une intensification thérapeutique en fin de grossesse dont les modalités précises restent à définir, mais devant respecter l'allure évolutive de la maladie. Notons que le complément est souvent élevé physiologiquement pendant la grossesse.

La contraception est à base de norstéroïdes faiblement dosés ou micropilule progestative (oestrogènes interdits, stérilet exposant à des complications infectieuses).

4) Résultats: trop variables pour être schématisés, ils font appel au sens clinique et à la surveillance immunobiologique

Dans le cadre du lupus induit par une substance pharmacologique (LED médicamenteux), l’arrêt du médicament entraîne la disparition du lupus (totale ou partielle).


5) Surveillance

L'association lupus erythémateux disséminé/Anti-inflammatoires non stéroidiens doit faire surveiller de près la fonction rénale.

Le traitement par Plaquenil fait instituer une surveillance ophtalmologique annuelle avec électro-rétinogramme. Le traitement contre-indique une grossesse.

La corticothérapie prolongée justifie certaines mesures habituelles.

Une liste des médicaments susceptibles de déclencher ou d’aggraver un lupus sera fournie au patient.

Dernière modification de cette fiche : 05/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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