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Immunologie
LUPUS
ERYTHEMATEUX DISSEMINE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Symptomatologie clinique
Diagnostic Positif
Formes cliniques, Diagnostic de Gravité
Evolution, Pronostic
Traitement
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
La symptomatologie de lupus
erythémateux disséminé est peu spécifique
sauf en ce qui concerne les lésions cutanées, les manifestations
articulaires et l'insuffisance rénale chronique, surtout quand
elles sont associées.
Dans les autres cas, le diagnostic
clinique est moins évident: thrombose
veineuse profonde sans raison apparente, anémie
hémolytique auto-immune, pleurésie.
C'est alors le bilan étiologique de telles manifestations qui fait
le diagnostic...
2) Biologie
a) Syndrome inflammatoire
net, mais sans élévation de la CRP en dehors d'une
infection
b) Les manifestations hématologiques
(numération formule plaquette)
Anémie inflammatoire
lors des poussées, plus rarement anémie hémolytique
auto-immune de type immunoglobuline G/complément corticosensible*,
Leucopénie avec
lymphopénie prédominante,
Purpura thrombopénique
idiopathiquede corticosensibilité variable,
+ présence d'une
antiprothrombinase* (TCA non-corrigée par l'adjonction d'un
plasma témoin), responsable d'une incidence accrue des thromboses
artérielles et veineuses.
c) Les anomalies immunologiques,
dominées par l'existence de facteurs antinucléaires
NB: la recherche de cellules
LE tombe actuellement en désuétude par manque de spécificité.
L'immunofluorescence indirecte (IFI) sur foie de rat est une méthode
de dépistage global des anti-corps anti-noyaux (ACAN),
très sensible mais peu spécifique. En effet, elle est
positive dans d'autres connectivites, certaines hépatopathies
et hémopathies lymphoïdes et chez 2 à 4% des sujets
sains surtout après 60ans. L'aspect en IFI oriente vers tel
ou tel facteur:
| Aspect |
Fréquence |
Signification |
| homogène |
le plus fréquent,
évocateur si le titre est>1/500° |
anticorps antinucléoprotéines
insolubles et anti-histones (>1/1 000 dans le LED) |
| périphérique |
beaucoup plus
rare mais plus spécifique |
anticorps anti-ADN |
| moucheté |
observé
dans d'autres connectivites |
anticorps contre
un ou plusieurs antigènes nucléaires solubles |
| nucléolaire |
très rare
dans le LED, plus fréquent dans la sclérodermie |
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LED: lupus
érythémateux disséminé
La recherche d'anticorps
anti-ADN bicaténaire ou anticorps anti-ADN natif est
moins sensible mais plus spécifique: c'est l'actuelle clé
du diagnostic. Notons dès à présent que le
taux est corrélé à une atteinte rénale et
une évolutivité plus grande, constituant un élément
de surveillance. Citons encore les anticorps spécifiques
d'antigènes nucléaires solubles (anticorps anti-ENA).
Les autres anticorps susceptibles d'être présents
dans le lupus erythémateux disséminé sont:
- Les anticorps anti-Sm
peu fréquents mais très spécifiques
- Les anticorps anti-SSA des syndromes de Gougerot sont
plus souvent retrouvés dans le lupus érythémateux
cutané subaigu et le lupus néonatal*. Les anticorps
anti-SSB sont plus rares.
- Les anticorps antiribonucléoprotéines (anti-RNP)
sont rencontrés dans 30% des lupus erythémateux disséminé
et 100% des connectivites mixtes, en particulier le syndrome de Sharp
- De très nombreux autres anticorps. Citons le facteur rhumatoïde
(FR), les anticorps anti-globules rouges et anti-plaquettes...
Ces divers anticorps sont à l'origine de la formation de complexes
immums circulants (CIC)
L'hypocomplémentémie porte sur les éléments
de la voie classique et alterne, souvent corrélée à
une atteinte rénale et se corrigeant lors des rémissions.
Elle peut aussi être le fait d'une anomalie congénitale
de certaines fractions du complément, anomalies favorisantes
déjà évoquées. En dehors de ces cas, le dosage
des fractions du complément est un élément majeur
de surveillance.
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
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