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> Hématologie

SPLENOMEGALIE MYELOIDE

Définition, Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement




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TRAITEMENT

1) Buts

Le traitement est essentiellement symptomatique devant l'absence de traitement étiologique.

L'affection étant le plus souvent et pendant longtemps bien tolérée, l'abstention thérapeutique est l'attitude préconisée dans la plupart des cas.

2) Moyens et indications

L'allopurinol est maintenu à vie à des doses maintenant une uricémie normale.

Une hypercytose importante et menaçante ou une splénomégalie compressive fait prescrire de l'hydroxyurée à la dose de 15 mg/kg par jour par voie orale pour débuter soit une dose de 500 mg deux fois par jour environ.

Parfois, lorsque la splénomégalie myéloïde s’accompagne d’une ascite et de cytopénie, un traitement par busulfan à la dose de 2 à 4 mg/jour peut être instauré. De même, certains utilisent le melphalan.

Enfin, l’anagrelide est un produit qui s’administre par voie orale et qui entraîne une baisse importante du taux de plaquettes sériques.

L'hyperhémolyse fait appel à la corticothérapie, que le test de Coombs soit positif ou négatif.

L'androgénothérapie à forte dose prolongée corrige les anémies par insuffisance de production.

La radiothérapie splénique peut être utile dans les rates douloureuses, mais ne doit porter que sur une partie de la rate car elle peut induire une insuffisance médullaire grave.

La splénectomie est l'apanage des complications de l'hypersplénisme. Elle n'est envisagée qu'après étude isotopique complète: il doit persister une production médullaire et la rate doit être plus destructrice que productrice. Les risques infectieux doivent aussi être appréciés.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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