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> Hématologie

SPLENOMEGALIE MYELOIDE

Définition, Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement




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DEFINITION

Association d'une myélosclérose et d'une métaplasie myéloïde, la splénomégalie myéloïde fait partie des syndromes myéloprolifératifs.


PHYSIOPATHOLOGIE

La splénomégalie myéloïde est une affection rare généralement observée après 60ans avec une légère prédominance masculine. Le plus souvent primitive, elle peut résulter de la transformation d'une maladie de Vaquez ou d'une LMC (leucémie myéloïde chronique).

D'abord hyperplasique et fibreuse, la moelle devient à terme pauvre et scléreuse, la production myéloïde n'étant plus assurée que par les organes en métaplasie: rate, foie et ganglions. La production myéloïde est anormale avec avortement intra-médullaire et intrasplénique, entraînant une hyperuricémie majeure. Il y a également une hyperhémolyse splénique.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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