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> Hématologie

SPLENOMEGALIE MYELOIDE

Définition, Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement

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DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Facile quand la splénomégalie myéloïde fait suite à un autre syndrome myéloprolifératif, le diagnostic est plus difficile quand la splénomégalie myéloïde est primitive exigeant des examens complémentaires.

2) La numération formule plaquette montre des anomalies des 3 lignées

* L'anémie est normocytaire, normochrome non ou peu régénérative du fait de l'hémolyse. Il y a une poïkilocytose avec hématies déformées en goutte ou dacryocytes.

* L'hyperleucocytose est de l'ordre de 10 000 à 50 000/µl

* Le taux des plaquettes est variable, abaissé, normal ou plus rarement augmenté.

L'élément caractéristique est la présence d'éléments jeunes des lignées rouge et blanche, érythroblastes et myélocytes, rassemblés sous le terme d'érythromyélémie.

Cependant, il est possible d'observer l'absence d'anémie ou même une polyglobulie, une leucopénie, une thrombopénie ou même une thrombocytose. Généralement, les formes de début sont prolifératives, les formes tardives cytopéniques.

3) La biologie complémentaire

* Le score des phosphatases alcalines leucocytaires (PAL) est augmenté, mais peut être normal ou abaissé

* L'augmentation du procollagène III traduit l'activité médullaire fibrosante

* L'uricémie et l'uraturie sont considérablement augmentées, appelant une appréciation de la fonction rénale par urée et créatininémie sanguines

* L'augmentation des LDH traduit l'importance de l'hématopoïèse inefficace.

3) Les examens spécialisés

* Le myélogramme est de réalisation délicate car la paroi osseuse est dure à perforer, la moelle difficile à aspirer.

* La biopsie ostéo-médullaire montre au début une moelle hyperplasique avec fibrose réticulinique et début de collagénisation. Les mégacaryocytes sont nombreux et dystrophiques. A un stade tardif, on retrouve une moelle pauvre progressivement remplacée par une sclérose collagène mutilante.

* La scintigraphie à l'Indium¹¹¹ (analogue du fer) confirme la métaplasie myéloïde avec fixation splénique prédominante.

* Il n'y a pas de chromosome Phi dans la splénomégalie myéloïde primitive.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007