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Fiches lecteurs > Hématologie

QU’EST-CE QUE L’APLASIE MEDULLAIRE ?
Fiche écrite par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe médicale Medinfos.

Description
Etiologie
Traitement
Pronostic et évolution
Définitions
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DESCRIPTION

L’aplasie médullaire est une maladie qui affecte l’hématopoïèse, c’est-à-dire la fabrication des différentes cellules qui composent le sang. Le terme « aplasie » désigne un défaut ou une quasi absence de production de la moelle osseuse en globules rouges (transport de l’oxygène), en globules blancs (défenses immunitaires) et plaquettes (coagulation).

L’aplasie médullaire est une maladie rare (on compte, en France, de 1 à 2 cas par an pour 1 million d’habitants, c’est-à-dire une centaine de nouveaux cas par an) ; elle semble toucher de manière égale les sexes, les âges et les ethnies. Bien que la moyenne d’âge des malades soit environ de 33 ans, elle paraît toucher un peu plus les enfants et les personnes âgées que les adultes.

Maladie presque toujours acquise, elle n’est ni transmise ni transmissible et demeure le plus souvent sans cause connue.

Si cette maladie met en jeu le pronostic vital par ses risques infectieux et hémorragiques, de récents progrès dans les traitements ont toutefois permis d’améliorer considérablement les pronostics de survie à long terme.

L’aplasie se définit par un syndrome, dont la manifestation peut être brutale (atteinte sévère) ou plus insidieuse. On distingue d’abord trois types de signes en rapport avec les trois lignées sanguines, les globules rouges qui oxygènent l’organisme, les globules blancs qui en assurent la défense et les plaquettes qui permettent la coagulation :

  • signes cliniques :
    • signes d’anémie : fatigue non réversible par le repos, asthénie, pâleur de la peau et des muqueuses, essoufflement, tachycardie, vertiges, douleurs musculaires
    • signes infectieux : fièvre non spécifique, complications infectieuses à répétition
    • signes hémorragiques : saignements du nez ou des gencives (gingivorragies), purpura cutanée ou muqueux, pétéchies et hématomes divers.

On complètera la lecture de ces signes par une série d’examens qui permettent d’établir le diagnostic précis de la maladie :

  • examens cliniques :
    • l’hémogramme : étude quantitative et qualitative des éléments du sang effectuée sur un prélèvement sanguin.
    • le myélogramme : ponction sternale par aspiration d’un petit volume de la moelle
    • la biopsie ostéo-médullaire : à la différence de la ponction sternale où seul un liquide est prélevé, la biopsie permet le prélèvement par carotage d’un fragment osseux au sommet du bassin dans la pointe de l’os iliaque afin d’obtenir une évaluation de la richesse du tissu cellulaire

Ces examens sont indispensables pour le diagnostic différentiel qui permet seul d’écarter la confusion possible avec des maladies similaires comme les myélodysplasies, les leucémies ou les lymphomes et donc de décider des traitements. Il est capital d’établir cette différence puisque l’aplasie médullaire n’est pas une maladie maligne.

On ne doit pas considérer comme une aplasie médullaire, au sens strict du terme, celle qui est entraînée par la chimiothérapie, ou la radiothérapie, d'une maladie cancéreuse.

La sévérité de la maladie est définie conventionnellement par les critères de Camitta :

  • polynucléaires < 500 / mm3, chiffre sous lequel le risque infectieux devient grave
  • plaquettes < 20000 / mm3, chiffre sous lequel le risque hémorragique est constant
  • hémoglobine < 8g/dl, chiffre sous lequel l’anémie devient pénible pour les organes

Dernière modification de cette fiche : 24/05/2005


 


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