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QU’EST-CE
QUE L’APLASIE MEDULLAIRE ?
Fiche écrite
par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association
HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe
médicale Medinfos.
Description
Etiologie
Traitement
Pronostic
et évolution
Définitions
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ETIOLOGIE
La cause de cette maladie
demeure, à ce jour, inconnue (sauf
certains cas d’intoxications médicamenteuses ou de suites
d’infections virales). On qualifie donc celle-ci d’aplasie « idiopathique ».
Pour expliquer son origine, on en reste réduit à des hypothèses,
dont on évoquera ici seulement les principales :
- maladie de la cellule
souche hématopoïétique : déficit
quantitatif des cellules progénitrices. Les cellules souches
représentent une toute petite minorité des cellules de
la moelle normale (de 0,01 à 0,05 %) mais capitales puisqu’elles
assurent le renouvellement quotidien de toutes les cellules sanguines
(env. 100 milliards chaque jour pour un adulte). Dans l’aplasie,
ces cellules sont en voie de disparition. On évoque plus précisément
une apoptose accrue des CD 34+ et un raccourcissement des télomères des
chromosomes de sorte que les cellules meurent plus et se renouvellent
moins.
- maladie du micro-environnement
médullaire des cellules
souches, c’est-à-dire du milieu où elles
prennent naissance et se développent. Cette atteinte du tissu
ne se retrouve cependant que chez une minorité de malades.
- maladie immunitaire : dysrégulation
du système immunitaire. En simplifiant beaucoup des mécanismes
complexes et encore mal connus, on pourra dire que certaines cellules
du système immunitaire, principalement les lymphocytes, « attaquent » les
cellules progénitrices de la moelle et les empêchent de
produire les cellules sanguines.
On ne sait donc pas si la
maladie touche plutôt l’individu
(la cellule hématopoïétique) ou son environnement
ou bien ses relations avec un système qui ne le reconnaît
plus.
Cette ignorance touchant les
causes de la maladie fait la complexité de
la nature et du choix des traitements existants.
Dernière
modification de cette fiche : 24/05/2005
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