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QU’EST-CE
QUE L’APLASIE MEDULLAIRE ?
Fiche écrite
par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association
HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe
médicale Medinfos.
Description
Etiologie
Traitement
Pronostic
et évolution
Définitions
Contact & Liens utiles
DEFINITIONS
Anémie : diminution
du nombre des globules rouges. D'un point de vue médical, l'anémie correspond
plus exactement à la diminution du taux d'hémoglobine (pigment
présent à l'intérieur des globules rouges) dans
le sang. En général, la diminution de ce taux d'hémoglobine
s'accompagne d'une baisse du nombre des globules rouges, mais pas obligatoirement,
car les globules rouges, selon leur taille ne contiennent pas la même
quantité d'hémoglobine.
Apoptose : mort
cellulaire programmée.
Asthénie : état
de fatigue générale.
Cellules souches hématopoïétiques
: cellules
fabriquées par la moelle osseuse qui produisant les différentes
cellules et les plaquettes du sang. Chaque jour ces cellules souches
mettent en circulation environ 250 milliards de globules rouges, 15 milliards
de globules blancs et 500 milliards de plaquettes (ainsi, à chaque
seconde, environ 2,5 millions de globules rouges se trouvent déversés
dans le sang). En temps normal, on dit de ces cellules souches qu'elles
sont médullaires (CSM), mais quand on utilise certains médicaments
(appelés facteurs de croissance), on arrive à faire passer
ces cellules dans le sang ; on les appelle alors des cellules souches
périphériques (CSP).
Globules blancs : cellules
sanguines aussi appelées leucocytes, dont le rôle est la défense
de l'organisme contre les infections et les intoxications. Parmi les
globules blancs, on trouve, à peu près pour moitié,
les mononucléaires (principalement les lymphocytes T et B) et
les polynucléaires (les neutrophiles, éosinophiles et basophiles).
On en compte de 4000 à 8000 / mm3 ; ils sont presque mille
fois moins nombreux que les globules rouges et leur durée de vie
est, selon leur type, très variable (2 à 3 jours pour le
plus important d’entre eux, le polynucléaire neutrophile,
ou plusieurs années pour certains lymphocytes). La membrane de
ces globules portent les facteurs des groupes tissulaires essentiels
dits HLA. Ils définissent ainsi l’identité de chaque être
humain et en défendent l’intégrité :
ils protègent le soi contre le non-soi. A ce titre, ils font également
obstacle aux greffes.
Globules rouges : cellules
sanguines aussi appelées hématies, qui doivent leur couleur à l’hémoglobine
qu’ils transportent, dont le rôle est le transport de l'oxygène
depuis les poumons jusqu'aux tissus de l’organisme. Le globule
rouge est donc avant tout un organe respiratoire. A l’état
normal, on compte environ 4 à 5 millions de globules rouges /
mm3 et leur durée de vie est d’environ 120 jours. C’est
la membrane de ces globules qui porte les facteurs des groupes ABO et
Rhésus.
Groupage HLA : quand
une allogreffe est nécessaire,
il faut trouver un donneur compatible. En effet, recevoir de la moelle
osseuse n'est pas du tout comme recevoir du sang, où il suffit
d'être du même groupe (A, B, AB, O) et du même Rhésus
(+, -). La greffe de moelle réclame une compatibilité beaucoup
plus fine d'un groupe qu'on appelle HLA. Le groupage HLA est un reflet
du patrimoine génétique d'un individu. Ce groupage tissulaire
très complexe a été mis en évidence en 1952 à l’hôpital
Saint-Louis par Jean Dausset, qui a reçu le prix Nobel de médecine
en 1980 pour cette découverte capitale.
Immunosuppresseur : pour
empêcher l’organisme
de réagir contre le non-soi, il existe par exemple des molécules
chimiques qui bloquent la réaction immunitaire. Les plus employées
actuellement sont : les corticoïdes comme la cortisone, la ciclosporine,
l'azathioprine (Imurel) antimétabolite. Ces traitements sont très
contraignants.
Moelle osseuse : elle
peut être considérée
comme l’usine qui fabrique la plupart des cellules du sang. En
elle, coexistent des cellules immatures, appelées cellules souches,
et des cellules qui se différencient en un ordre très précis
pour se spécialiser en globules blancs ou rouges et en plaquettes.
Cette moelle se trouve à l'intérieur de tous nos os, mais
surtout dans les os plats comme le bassin, le sternum, les côtes,
etc.
Plaquettes : aussi
appelées thrombocytes ;
ce sont les plus petites cellules du sang dont elles régulent
la fluidité : l’excès de fluidité expose
aux hémorragies et son insuffisance aux thromboses, c’est-à-dire
l’obstruction d’un vaisseau sanguin par un caillot. On compte, à l’état
normal, entre 150 000 et 400 000 plaquettes / mm3 et leur durée
de vie est d’environ 7 jours.
Purpura : écoulement anormal de sang au
niveau de la peau ou des muqueuses ; celles-ci sont parsemées
de petites taches rouge vif ou bleuâtres, qui deviennent brunâtres
ou jaunâtres. Il ne faut pas le confondre avec une ecchymose qui
est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée
tirant sur le vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un
traumatisme, et due à une infiltration de sang sous la lésion.
Les pétéchies sont de petites taches cutanées rouge
violacé, dues à une infiltration de sang sous la peau.
Tachycardie : accélération du rythme
des battements du cœur
Télomères : les
télomères sont des régions qui constituent l'extrémité de
chaque chromosomes. Ces répétitions de 5 nucléotides
permettent de préserver l'intégrité de l'ADN durant
la réplication. Cependant à chaque division les télomères
rétrécissent. Certains scientifiques ont vu dans ce mécanisme
une horloge biologique gouvernant le vieillissement des cellules.
Thrombopénie : on
parle de thrombopénie
lorsque le taux des plaquettes se situe dessous de 150 000 par mm3.
Dernière
modification de cette fiche : 24/05/2005
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