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Hématologie
POLYGLOBULIE
PRIMITIVE OU MALADIE DE VAQUEZ
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL
Dans cette
question, le diagnostic différentiel est primordial.
1) Fausses polyglobulies
a) Pseudo-polyglobulie ou
polycythémie microcytaire
C'est une anomalie asymptomatique
rencontrée dans les thalassémies hétérozygotes.
Les volumes globulaires et plasmatiques sont normaux. Le diagnostic est
apporté par l'électrophorèse de l'hémoglobine.
b) Syndrome de Gaisböck
Il affecte les hommes d'âge
mûr, volontiers hypertendus ou vasculaires. Une diminution du volume
plasmatique est responsable d'une augmentation d'hématocrite sans
augmentation du volume globulaire. Ces patients sont traitées par
saignées uniquement.
2) Les érythrocytoses
sont fréquemment des polyglobulies secondaires
Elles sont caractérisées
par une atteinte pure de la lignée rouge sans splénomégalie.
Leur physiopathologie est sous la dépendance d'une désaturation
de l'O2 responsable d'une augmentation de la sécrétion d'érythropoïétine,
ou de la sécrétion d'une substance à activité
érythropoïétique d'origine tumorale.
Les causes sont les suivantes:
* Cardio-pulmonaires chroniques
par désaturation artérielle en O2 (tabagisme chronique en
rapport avec une intoxication chronique au CO, insuffisant respiratoire
chronique, cardiopathie congénitale)
* Tumorales, essentiellement
le cancer du rein à cellules claires ou une autre pathologie
rénale en particulier kystique, beaucoup plus rarement l'hémangiome
du cervelet, le carcinome hepatocellulaire, un énorme fibrome utérin
ou une tumeur surrénalienne
* Anomalies fonctionnelles
du transport de l'O2 par hémoglobine hyperaffine délivrant
peu d'O2 tissulaire, méthémoglobinémies, anomalie
enzymatique par déficit en 2, 3-di-phospho-glycérate.
Les examens nécessaires au diagnostic de ces maladies sont la gazométrie
artérielle, pathologique si la Saturation en O2 est inférieure
à 92%, une epreuve fonctionnelle respiratoire, une urographie intra-veineuse
(UIV) ou une échographie rénale. La biopsie médullaire
n'est pas contributive car elle montre une hyperplasie des 3 lignées
même sans hyperleucocytose, ni hyperplaquettose.
- L'argument primordial en
l'absence d'orientation clinique est le dosage d'érythropoïétine
élevé et la culture des cellules souches qui
ne pousse qu'en présence d'érythropoïétine.
Du fait
du risque vasculaire, les érythrocytoses doivent être traités
par saignées, si un traitement est indiqué.
3) Autres syndromes
myéloprolifératifs
Le problème ne se pose
que rarement avec la Leucémie Myéloïde Chronique
(LMC). En cas de doute, le score des phosphatases alcalines leucocytaires
(PAL) et la mise en évidence du chromosome Philadelphie suffisent.
La myélofibrose
avec splénomégalie myéloïde peut s'accompagner
d'un volume globulaire excessif. La splénomégalie est plus
importante et il existe des anomalies globulaires (déformation
des hématies, érythroblastose, myélémie).
La biopsie médullaire, le dosage du procollagène III (marqueur
de fibrose de la moelle) et la scintigraphie médullaire à
l'Indium111 permettent le diagnostic différentiel.
NB: La ponction
de rate est contre-indiquée du fait du risque hémorragique!
Le diagnostic différentiel
d'avec la thrombocytémie essentielle est faite par la mesure
du volume globulaire, d'où la règle de la pratiquer
devant toute thrombocytose. Elle permet d'éliminer une polyglobulie
primitive masquée par une hémodilution,
ou par microcytose
due à une carence en fer. Dans ce dernier cas, il faut refaire
la mesure après supplémentation en fer.
FORMES
CLINIQUES
La forme clinique la plus
trompeuse est celle où la polyglobulie est masquée par
une carence
martiale ou un saignement. Le traitement de la carence martiale
ou du saignement révèle la polyglobulie.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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