Accueil

   Nos Fiches Maladies
   par spécialités

      - Cardiologie
      - Endocrinologie
      - Hématologie
      - Hépato-Gastro-Entérologie
      - Immunologie
      - Maladies infectieuses
      - Neurologie
      - Pneumologie
      - Rhumatologie
      - Urologie - Néphrologie

   Associations & fiches lecteurs

   Sélection de Livres

 
Partager
    



 

Enquête : MEDinfos et vous

Charte Ethique

Annonceurs



> Hématologie

POLYGLOBULIE PRIMITIVE OU MALADIE DE VAQUEZ

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion





Publicité
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

1) Typiques

Une majorité de polyglobulie primitive est diagnostiquée sur une numération formule plaquette systématique. Parmi les circonstances de découverte viennent ensuite le diagnostic à l'occasion d'une complication vasculaire. Une partie seulement des polyglobulies primitives sont diagnostiqués à partir des signes fonctionnels de polyglobulie.

Pour une meilleure compréhension, il est nécessaire de séparer les signes qui reviennent au syndrome polyglobulique et ceux de la polyglobulie primitive:

a) Signes fonctionnels

Les Signes fonctionnels de la polyglobulie sont en rapport avec l'inflation volémique et l'hyperviscosité sanguine: asthénie, céphalées, vertiges, paresthésies, somnolence, dyspnée et troubles de la vue.

Les bouffées congestives, les sueurs nocturnes et surtout le prurit à l'eau, caractéristique s'ils survient dans les minutes qui suivent le contact de l'eau, reviennent à la maladie de Vaquez.

b) Signes généraux

Un amaigrissement est plus fréquemment observé dans la polyglobulie primitive.

c) Signes physiques

L'érythrose cutanéo-muqueuse (visage, mains, palais, conjonctives) est le fait le plus évident. L'hypertension artérielle est proportionnelle au degré de polyglobulie.

La splénomégalie, présente dans 2/3 des cas, caractérise la maladie de Vaquez. Elle ne dépasse la ligne ombilicale que dans 10% des cas et est alors de mauvais pronostic. Par contre, il n'y a pas d'autre organomégalie.

2) Par une complication

Une complication vasculaire est rarement inaugurale mais son risque persiste tout au long de l'évolution, surtout si la maladie est mal équilibrée ou négligée. En l'absence de traitement, c'est la cause la plus fréquente de décès du polyglobulique. Une thrombocytémie peut être un facteur aggravant. Les éléments prédictifs du risque vasculaire sont évidemment l'âge, un antécédents vasculaire, un diabète associé mais aussi et surtout un hématocrite et un volume globulaire total très augmentés.

Les thromboses veineuses concernent les veines superficielles et profondes. Un syndrome de Budd-Chiari est possible, surtout chez le jeune et est alors de très mauvais pronostic.

Les thromboses artérielles sont par ordre de fréquence: artériopathie des membres inférieurs, accident vasculaire cérébral, angor et infarctus du myocarde, thrombose de l'artère mésentérique ou de l'artère centrale de la rétine.

Les hémorragies sont dues à des anomalies fonctionnelles plaquettaires souvent majorées par un traitement par l'aspirine. Les hémorragies graves sont digestives et ce d'autant plus que la pathologie ulcéreuse est plus fréquente chez le polyglobulique. Notons le cas particulier de la chirurgie en cas de polyglobulie primitive méconnue.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

    © 1999-2019 PL HL - Notice légale
Haut de page