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Hématologie
LYMPHOMES
MALINS NON- HODGKINIENS
Définition,
Intérêt
Circonstances de Découverte
Bilan d'Extension
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Traitement
TRAITEMENT
1) Buts
Stériliser au mieux
les proliférations ganglionnaires.
2) Moyens et indications
La polychimiothérapie
est l'arme essentielle dans les lymphomes malins non hodgkiniens.
L’utilisation des anticorps nomoclonaux anti-CD20 constitue
une avancée majeur dans la prise en charge des lymphomes
malins non-hodgkinien.
La polychimiothérapie
est à base de:
- corticoïdes:
en cure courte et à forte dose dans les lymphomes malins non hodgkiniens
de haut grade, à faible dose en continu dans les lymphomes malins
non hodgkiniens de bas grade.
- alkylants: cyclophosphamide,
chloraminophène
- alcaloïdes de la
pervenche: vincristine, vindésine
+ autres antimitotiques:
bléomycine, anthracyclines, méthotrexate, CCNU...
Un protocole conventionnel
proposé est le CVP, basé sur
du cyclophosphamide, la vincristine et la prednisone. Ce traitement est
surtout valable au stade initial de la maladie.
- Les protocoles
les plus agressifs
comportent des corticoïdes, du cyclophosphamide, de la
vincristine auxquels on ajoute de l'adriamycine (CHOP), la bléomycine
et le méthotrexate (BACOP-méthotrexate) en cures
toutes les 3 semaines ou tous les mois. L'on doit être
très agressif dans les lymphomes malins non hodgkiniens
de haut grade, et beaucoup moins dans les lymphomes malins
non hodgkiniens de bas grade.
Les traitements plus modernes
comme la fludarabine et la cladribine apparaissent également
intéressants
seuls ou en association avec d’autres
traitements de chimiothérapie.
Les anticorps
anti-CD20 (Rituximab) sont administrés lors
de chaque cure à la dose de 375 mg/m2
IV par semaine pour un minimum de 4 semaines consécutives.
Par ailleurs, des anticorps
anti-CD20 radio-immuno-conjugués comme l’ibritumomab ou
le tositumomab peuvent être utilisés.
La prophylaxie
méningée est justifiée dans les formes
agressives: chimiothérapie intrathécale par
injections de
méthotrexate/corticoïde, radiothérapie comprenant
l'ensemble de l'encéphale jusqu'à C2,
délivrant 18 à 24Gy en 2 semaines.
La radiothérapie peut également être
proposée au stade initial de la maladie.
La place de la chirurgie est limitée à
la biopsie ganglionnaire chirurgicale, sauf dans les:
- lymphomes malins non hodgkiniens digestifs où
elle doit être large
- les lymphomes malins non hodgkiniens spléniques où la splénectomie est diagnostic et thérapeutique.
Les traitement adjuvants:
- préviennent et traitent le syndrome de lyse
- suppléent l'insuffisance médullaire
- traitent les complications infectieuses de la maladie
ou du traitement
L'autogreffe
de moelle, avec ou sans purge, ou plus rarement l'allogreffe ne
sont justifiées que dans les formes agressives
ne répondant pas ou peu aux traitement conventionnels.
L'immunothérapie par interféron (IFN)
ou interleukine 2 (IL2) n’a pas apporté la
preuve formelle de son intérêt dans
cette pathologie.
3) Résultats
La réponse
est très rapide dans les formes agressives, au contraire
très lente dans les formes de bas grade. La prescription
d’anticorps anti-CD20 améliore de 15% le taux de
rechute chronique, de survie et de survie sans progression.
Leur efficacité est également démontrée
dans les lymphomes non hodgkinien de bas grade.
- La rémission chronique
doit être obtenue à 3 mois sinon le pronostic est
très sombre. Les rechutes sont précoces et rares
après la 3°année. Il y a alors généralisation
du lymphome et localisation neuroméningée.
- Au contraire dans
les lymphomes malins non hodgkiniens de faible malignité,
les rechutes peuvent être observées jusqu'à
10 ans.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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