|
>
Hématologie
LEUCEMIE
LYMPHOIDE CHRONIQUE
Définition,
Intérêt, Physiopathologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes Cliniques
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL
L'utilisation actuellement
systématique des anticorps monoclonaux permet de différencier
facilement la leucémie lymphoide chronique des affections suivantes.
1) Les lymphocytoses polyclonales
Il s'agit du syndrome mononucléosique
qui peut être observé dans de nombreuses circonstances (cf
chapitre correspondant). La lymphocytose y est très modérée,
ne s'accompagne pas d'infiltration médullaire, et ne persiste pas
au-delà de 3 mois.
Les lymphocytoses virales
et bactériennes (brucellose, tuberculose) ont les mêmes
caractéristiques que les syndromes mononucléosiques.
2) Les lymphocytoses monoclonales
a) Leucémie prolymphocytaire
B
Il y a une lymphocytose>100
000/mm3 et une splénomégalie. L'étude
cytologique fait le diagnostic.
b) Leucémie à
tricholeucocytes
Elle peut poser problème
dans les formes hyperleucocytaires. L'étude cytologique
et surtout cytochimique (TRAP +, positivité des phosphatases acides
résistantes à l'acide tartrique) permettent le diagnostic.
c) Lymphome splénique
à lymphocytes villeux (SLVL)
Il existe une lymphocytose
modérée et une volumineuse splénomégalie.
Les cellules sont des cellules B normales. La réaction TRAP est
négative.
d) lymphomes malins non
hodgkiniens
Ce sont les formes folliculaires
qui peuvent présenter des formes leucémiques qui posent
problème. Cependant les cellules périphériques clivées
sont caractéristiques, et la biopsie ganglionnaire fait le diagnostic.
e) Maladie de Waldenström+++
Cette maladie est caractérisée
par une immunoglobuline M monoclonale et une lymphocytose sanguine,
le plus souvent pléïomorphe avec des cellules lymphoplasmocytoïdes.
3) Les syndromes lymphoprolifératifs
T
a) Maladie de Sézary
Il s'agit d'une infiltration
cutanée et sanguine, constituée de cellules convolutés
de phénotype CD4+ /helper.
b) ATL dus à HTLV1
Il s'agit aussi de cellules
CD4+/helper.
c) Leucémie à
LGL
Le phénotype des cellules
est celui des cellules NK
d) Leucémies prolymphocytaires
T
Très rares, ses cellules
associent les caractères cytologiques du prolymphocyte mais avec
un phénotype de type T mature, la plupart du temps CD4+
FORMES
CLINIQUES (juste après clinique)
5% des leucémies lymphoides
chroniques sont des formes spléniques pures: leur diagnostic
est parfois difficile. Il faudra les différencier d'un lymphomes
malins non hodgkiniens splénique avec envahissement sanguin et médullaire.
Les formes frustes
sont nombreuses et leur évolution stable pendant plusieurs années.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
|
