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Hématologie
LEUCEMIE
LYMPHOIDE CHRONIQUE
Définition,
Intérêt, Physiopathologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
Cliniques
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
positif
1) Clinique
Le plus souvent actuellement,
il s'agit de la découverte fortuite d'une lymphocytose asymptomatique.
Le syndrome tumoral
est présent dans la moitié des cas au diagnostic,
et ne manque jamais au cours de l'évolution.
Signes fonctionnels: Dans
les autres cas, il s'agit de la découverte par le patient lui-même
d'adénopathies superficielles.
Signes généraux:
L'état général est la plupart du temps parfaitement
conservé. Dans 10% des cas, il est noté un amaigrissement.
Signes physiques: Les adénopathies
superficielles sont classiquement bilatérales, symétriques,
indolores et mobiles sur les plans superficiels et profonds. Leur
taille est<4cm. Plus volumineuses, elles réalisent les formes
tumorales de mauvais pronostic.
La splénomégalie
est de taille modérée, ne dépassant que rarement
la ligne ombilicale.
L'hépatomégalie
est rare et toujours associée à la splénomégalie,
de mauvais pronostic.
2) Inauguration par une
complication
Plus rarement, des complications
infectieuses peuvent inaugurer la scène clinique, et encore
plus rarement des complications hématologiques, comme une anémie
hémolytique auto-immune
3) Biologie
Le diagnostic
de leucémie lymphoide chronique repose sur une lymphocytose sanguine>5
000/mm3 depuis au moins 3mois associée
à une infiltration médullaire d'au moins 40%.
a) numération formule plaquette
La lymphocytose est
très variable d'un sujet à l'autre et peut atteindre 200
000/mm3. L'aspect du lymphocyte se rapproche du lymphocyte
normal et en diffère par:
- un aspect très motté
de la chromatine
- des cellules plus grandes
et nucléolées avec un cytoplasme basophile. Ces cellules
sont toute-fois<10%.
Chez certains patients, les
cellules sont détruites par le frottis et se présentent
sous la forme d'un noyau nu: les ombres de Gümprecht.
Les autres lignées peuvent être atteintes (anémie
ou thrombopénie)
et constituent des facteurs de mauvais pronostic, quelqu'en soit leur
mécanisme.
Le phénotypage immunologique est essentiel à l'identification
des cellules de la leucémie lymphoide chronique: celle-ci est une
cellule B immature, intermédiaire entre le stade pré-B
et le lymphocyte mature.
La nature clonale de la prolifération
est reconnue par l'expression d'un seul type de chaîne légère
(k ou l) et d'un seul type de chaîne lourde (seule l'immunoglobuline
M peut être associée à l'immunoglobuline D). Le
lymphocyte B exprime de façon caractéristique un marqueur
T, le CD5. D'autres marqueurs indiquent que la cellule est une
cellule activée ou préactivée.
NB: le caractère clonal
de la prolifération peut aussi être confirmé par l'étude
du réarrangement des gènes des immunoglobulines par Southern
Blot.
: La leucémie lymphoide
chronique-B représente 95% des leucémies lymphoides chroniques.
Les leucémies lymphoides chroniques-T sont volontiers splénomégaliques,
présentent des localisations cutanées, répondent
moins bien aux traitement et sont de moins bon pronostic.
b) Myélogramme et
biopsie médullaire
Le myélogramme montre
l'infiltration médullaire dans une moelle par ailleurs normalement
riche: elle atteint des valeurs comprises entre 50 et 80%. Les
lymphocytes sont similaires à ceux décrits plus haut.
La biopsie médullaire permet de définir le type histologique
de leucémie lymphoide chronique dont il existe 5 types:
- nodulaire
- interstitielle modérée
- mixte (nodulaire et interstitielle)
- interstitielle à renforcements focaux
- diffus dense
Ce dernier type est associé
à un mauvais pronostic. Contrairement aux autres syndromes lymphoprolifératifs,
il n'y a pas de fibrose associée.
c) Bilan hépatique
Le bilan hépatique
montre parfois des signes de cholestase corrélés
à l'hépatomégalie.
d) Les immunoglobulines
sériques
Les gglobulines sont souvent
diminuées: cette diminution est caractéristique de la
leucémie lymphoide chronique et n'est pas retrouvée dans
les autres syndromes lymphoprolifératifs B.
Dans 5% des cas, on retrouve
un pic monoclonal d'immunoglobuline M.
e) Autres examens moins
usuels
La biopsie ganglionnaire
n'est utilisée que dans le cadre du diagnostic différentiel
et en cas de suspicion de transformation lymphomateuse.
Le caryotype retrouve des anomalies chez plus de la moitié
des patients, la plus fréquente étant la trisomie 12.
4) Bilan d'extension morphologique
Le bilan du syndrome tumoral
doit rechercher les adénopathies profondes, en particulier rétropéritonéales
fréquentes. S'il en existe, elles sont toujours associées
à des adénopathies superficielles. Les adénopathies
médiastinales sont rares (20%).
Les adénopathies profondes
sont étudiées par lymphographie ou par scanner: elles
ont les mêmes caractéristiques que les adénopathies
superficielles.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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