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Hématologie
MALADIE
DE HODGKIN
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Bilan d'extension
Stadification clinique et Pronostic
Forme Clinique, Diagnostic Différentiel
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
1) Buts
Stériliser les atteintes
ganglionnaires de la maladie de Hodgkin.
2) Moyens
a) Radiothérapie
* PRINCIPE: utilisation d'appareils
à haute énergie (cobaltothérapie ou accélérateur
linéaire) selon la technique des champs élargis avec
irradiation des aires ganglionnaires atteintes et adjacentes.
40GY à raison de 2GY 5j/7 pendant 1 mois
* PROTOCOLES: irradiation
sus-diaphragmatique en mantelet, sous-diaphragmatique en Y inversé
incluant l'aire splénique. L'intervalle entre les irradiations
sus- et sous-diaphragmatiques est de 1 mois.
* COMPLICATIONS: Chez l'enfant,
il s'agit de troubles de croissance avec déformation qui
font privilégier la chimiothérapie. A tout âge, l'hyposialie
et les troubles digestifs précocement, et plus tardivement les
fibroses médiastinales, péricardites, hypothyroïdie,
sténoses du grêle... sont fonction des organes inclus dans
le champ d'irradiation. Chez la femme, une transposition ovarienne est
proposée en sachant que les résultats sont décevants.
b) Polychimiothérapies
* PROTOCOLES: les
2 plus connus sont le MOPP, et l'ABVD qui constitue le traitement
de première intention. Ces chimiothérapies n'ont
pas résistance croisée entre elles. Leur efficacité
est identique et une utilisation alternée semble supérieure.
Le traitement MOPP possède une importante toxicité.
ABVD: adriamycine, vinblastine,
DTIC, bléomycine à J1 et J15
Il existe d'autres schémas dont le but est d'augmenter
l'efficacité thérapeutique ou de réduire
la toxicité en conservant la même activité.
MOPP: méthylchloréthamine
et vincristine à J1 et J8, procarbazine et prednisone
à J1 et J15.
D'autres protocoles
de chimiothérapie dérivés
du MOPP tel que le protocole VAPEC-B (vincristine, doxorubicine,
prednisolone, etoposide, cyclophosphamide, bleomycine); ChlVPP;
et PACE-BOM (prednisone, doxorubicine, cyclophosphamide, etoposide,
bleomycine, vincristine, methotrexate) sont également
possibles.
* COMPLICATIONS:
Outre les effets secondaires habituels (nausées, vomissement,
alopécie,
myélosuppression...), le MOPP est responsable d'azoospermie,
de ménopause précoce, et de pathologies malignes
secondaires (LAM 3 à 7 ans après le traitement,
syndromes myélodysplasiques, lymphomes malins non hodgkiniens,
et plus tardivement tumeurs solides). Le principal risque de
l'ABVD est la fibrose pulmonaire du fait de la bléomycine,
et la toxicité cardiaque pour une dose cumulée
de 450 mg/m2.
c) Transplantation de cellules souches
La transplantation
de cellules souches est un traitement moderne qui doit être réservé aux patients qui
ont échappé à la chimiothérapie,
traduisant l’agréssivité de la maladie
de Hodgkin.
Les cellules souches
sont extraites de la moelle (sous anesthésie
générale) ou issues de cellules périphériques.
Certains auteurs proposent
l’utilisation de facteurs de
croissance associés à la transplantation (GM-CSF,
G-CSF).
d) Place de la chirurgie
En dehors de la décompression
d'une épidurite et de la transposition ovarienne chez la femme,
il s'agit surtout de la laparotomie abdominale avec splénectomie
à but diagnostique en l'absence d'adénopathie périphérique
biopsiable.
3) Indications schématiques
La radiothérapie a
une place privilégiée dans la maladie de Hodgkin IA
localisée. On prend le risque de rechute de 20 à 40% qui
bénéficiera d'un traitement plus complet.
Dans les formes localisées
(IB, II, IIIA), on utilise la radiothérapie seule ou une polychimiothérapie
courte+radiothérapie. Si certains groupes restent fidèles
au MOPP, d'autres préfèrent les protocoles aussi efficaces
et moins toxiques. Dans les stades IB et II, on utilise 3cycles de chimiothérapie
complétés par une radiothérapie des territoires atteints.
En présence de facteurs de mauvais pronostic ou de forme IIIA,
on complète par un autre cycle de 3 cures de chimiothérapie
ou par une radiothérapie lombosplénique complémentaire.
Dans les formes
avancées ou à forte masse tumorale ou encore
s'il existe des facteurs de pronostic défavorable en
particulier d'évolutivité clinique et/ou biologique,
la priorité est donnée à la chimiothérapie
complétée par une radiothérapie (discutée)
secondaire à dose réduite pour une durée
minimale de 6 à 8 mois (= 6 à 8 cycles).
4) Surveillance
En dehors de la surveillance
de la chimiothérapie et de la radiothérapie, il s'agit de
la surveillance de l'efficacité thérapeutique par une réévaluation
de la maladie à intervalles réguliers définis par
les protocoles. Le rythme est généralement le suivant: tous
les 3 mois pendant le traitement et au cours des 2 années de guérison,
puis tous les 6 mois pendant 3 ans. La poursuite de la surveillance
annuelle est destinée à dépister les complications
du traitement.
La rechute est accessible
à un traitement de rattrapage avec possibilité de
guérison. L'intensification thérapeutique avec autogreffe
de cellules souches hématopoïétiques est en cours
d'évaluation.
CONCLUSION
La maladie de Hodgkin est
une maladie curable. Le début est souvent stéréotypé,
parfois moins. Encore faut-il effectuer un bilan d'extension complet.
Celui-ci va déterminer le pronostic et les indications thérapeutiques.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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