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Hématologie
COAGULATION
INTRA - VASCULAIRE DISSEMINEE (CIVD) ET FIBRINOLYSE, SYNDROMES DE DEFIBRINATION
Définition
CIVD
Fibrinolyse
primitive
CIVD
PHYSIOPATHOLOGIE
La CIVD est un véritable
envahissement de la microcirculation par des microthromboses. Celles-ci
déclenche une fibrinolyse
réactionnelle destinée à contrôler cette
hypercoagulation.
La consommation des facteurs
de la coagulation entraîne à terme un risque hémorragique.
C'est ainsi que l'on distingue 2 types de CIVD successives:
- les facteurs de la coagulation
sont normaux, en particulier le fibrinogène, dans la CIVD
compensée. Seule la présence de produit de dégradation
de la fibrine (PDF)
et de complexes solubles témoigne du processus. De fait, il n'y
a pas de syndrome hémorragique. Une situation apparentée,
dite de CIVD surcompensée, est caractérisée
par un fibrinogène et un taux de plaquettes normal au cours d'un
syndrome inflammatoire, le plus souvent lors d'un cancer métastasé.
- la CIVD décompensée
apparaît quand plaquettes et fibrinogène sont consommés:
les hémorragies sont présentes la plupart du temps.
L'activation initiale de la coagulation résulte de plusieurs
mécanismes:
* Au niveau endothélial,
ce peut être la destruction de l'endothélium vasculaire
mettant à nu le sous-endothélium thrombogène, ou
la synthèse de thromboplastine tissulaire sur la surface endothéliale
et monocytaire. C'est ce dernier mécanisme qui est en cause dans
les septicémies
à bacilles gram négatifs.
* Dans les traumatismes, leucémies
et cancers métastasés, il s'agit de la libération
de thromboplastine par destruction tissulaire. La cytolyse
des cellules sanguines, par ex dans le paludisme à Plasmodium
falciparum, est un mécanisme comparable.
Il en résulte une formation de thrombine dont les rôles
sont:
- la formation de monomères
de fibrine qui donnent après polymérisation et capture
des plaquettes les micro-thrombi, et accessoirement les PDF et
complexes solubles (association de monomère et de fibrinogène).
- l'activation de la fibrinolyse
qui conduit à la formation de Produits de Dégradation de
la Fibrine (PDF) à l'activité anticoagulante anti-IIa. Les
techniques classiques de dosage détectent sans discernement tous
les PDF. Il est actuellement possible de doser directement le fragment
DD ou D-dimère, spécifique de la dégradation de la
fibrine.
- la destruction des facteurs labiles de la coagulation, facteurs V
et VIII.
En dehors de l'action anticoagulante
des PDF, la généralisation du processus est possible
par la défaillance de 3 systèmes:
- la neutralisation des
facteurs activés par les inhibiteurs physiologiques, tels que
l'Anti-thrombineIII qui exerce son activité vis-à-vis du
facteur Xa,
- l'action anticoagulante
de la protéine C qui induit une dégradation des facteurs
V et VIII,
- la phagocytose par le
système
réticulo-endothélial (SRE) de certaines protéines
activées. L'insuffisance
hépato-cellulaire et la saturation du système macrophagique
dans le choc septique favorise la dissémination de la CIVD.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007 |
