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ORIENTATION DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UN SYNDROME CEREBELLEUX

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Les Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic Etiologique





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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

L'interrogatoire porte sur les antécédents familiaux, les facteurs de risque cardiovasculaire, les divers types d'intoxication dont l'alcool et les médicaments, le mode d'installation et l'évolution des troubles.

Nous avons vu l'orientation anatomique donnée par l'analyse clinique.

Les examens complémentaires (scanner, Imagerie par résonnance magnétique, artériographie, étude du liquide cephalo-rachidien) sont dictés par le contexte clinique.

1) Les syndromes cérebelleux aigus

Tout syndrome cérebelleux aigu doit faire pratiquer un scanner à la recherche d'un hématome cérébelleux pouvant bénéficier d'un traitement chirurgical urgent (évacuation et/ou dérivation de liquide cephalo-rachidien en cas d'hydrocéphalie).
Un syndrome cérebelleux aigu
à scanner normal évoque un accident ischémique dans le territoire vertébro-basilaire. La conduite à tenir est l'anticoagulation, la surveillance en unité de soins intensifs et la réalisation d'une Imagerie par résonnance magnétique de résolution supérieure au scanner.


Accident vasculaire cérébral: hématome du cervelet, accident ischémique dans le territoire vertébro-basilaire, lacune cérébrale. L'attitude thérapeutique dépend de la cause de l'ischémie (athérome, embolie cardiaque, dissection carotidienne...). Dans les accidents hémorragiques, l'hypertension intra-cranienne donne des céphalées postérieures.

Encéphalite infectieuse: méningite tuberculeuse et listérienne à l'origine d'un abcès cérébelleux ou du tronc cérébral, cérébélite virale surtout due au Varicelle Zona virus.

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke: l'on retrouve alors une confusion et une ataxie cérébelleuse chez le patient alcoolique et dénutri. Les classiques signes oculomoteurs ne sont pas nécessaires au diagnostic. Le traitement repose sur l'administration de fortes doses de Vitamine B1.

Tumeur de la fosse cérébrale postérieure d'évolution rapide

Poussée de sclérose en plaque
: l'atteinte multifocale mise en évidence par l'Imagerie par résonnance magnétique et les données du liquide cephalo-rachidien font le diagnostic.

- Intoxication aiguë, éthylique surtout, mais aussi médicamenteuse (barbituriques, carmabazépine et hydantoïne) ou professionnelle (sulfure de carbone et solvants).

2) Les syndromes cérebelleux subaigus et chroniques


Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure d'évolution lente: chez l'adulte, on retrouve plus fréquemment des gliomes du tronc cérébral, les neurinomes de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome de l'acoustique), des métastases ou un méningiome. Chez l'enfant, il s'agit d'un médulloblastome, d'un épendymome ou d'une astrocytome.

Séquelle de sclérose en plaque.
Parmi les causes métaboliques, citons la maladie de Wilson et l'hypothyroïdie.

Dans le même ordre d'idée, le déficit en folate est aussi susceptible de donner un syndrome cérebelleux.

Malformations de la charnière cervico-occipitale comme la malformation d'Arnold-Chiari et l'impression basilaire.

dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique dans les cancers bronchiques et gynécologiques.

Atrophie vermienne toxique: alcoolisme chronique, prise de Dihydan au long cours.

Atrophies dégénératives cérébelleuses d'origine génétique comme l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse+++, la maladie de Friedreich ou dégénérescence spino-cérébelleuse dont la forme ataxique de Pierre-Marie est le prototype... Ce sont des diagnostics d'élimination.

Dernière modification de cette fiche : 26/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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