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> Immunologie

DERMATOMYOSITES ET POLYMYOSITES

Définition, Intérêt, Physiopathologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Formes Cliniques
Evolution et Pronostic
Traitement



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DIAGNOSTIC POSITIF

1) Signes au début

Les premiers sont avec une égale fréquence le déficit musculaire, les myalgies ou les lésions cutanées. Un myo-oedème est fréquent.

Les dermatomyosites/polymyosites font partie des collagénoses qui associent une symptomatologie rhumatologique: arthralgies et arthrites sont retrouvées dans 30% des cas.

Les manifestations plus rares sont à type de: syndrome de Raynaud et calcinose sous-cutanée fréquents chez l'enfant, atteinte cardiaque, atteinte pulmonaire...

2) 5 critères diagnostic

Atteinte musculaire des ceintures avec ou sans atteinte pharyngée. Possible atteinte oculaire (ptosis et diplopie) ou de la déglutition.

+ Le diagnostic de dermatomyosite requiert la présence de signes cutanés, à type d'érythème périorbitaire, périunguéal ou de la face d'extension des articulations
Elévation des enzymes CPK MM

Trois signes à l'électro-myogramme (EMG): potentiel d'unité motrice court et polyphasique, fibrillation et décharge répétée à haute fréquence

Histologie musculaire montrant une nécrose des fibres avec atrophie, et une régénération associée à des infiltrats inflammatoires mononucléés.

 
Dermatomyosites
Polymyosites
Signes cutanés + -
Diagnostic certain 3 critères diagnostic au niveau musculaire 4
Diagnostic probable 2 3
Diagnostic possible 1 2


3) Biologie

a) Usuelle

La VS est normale ou très accélérée, sans valeur pronostic.
Polynucléose neutrophile modérée avec ou sans éosinophilie.

b) Spécifique

Les CPK sont constamment élevées, parfois de façon dissociée: c'est ainsi qu'une élévation de la CPK MB n'est absolument pas spécifique d'une atteinte myocardique puisque le muscle squelettique en contient 5%. L'aldolase est aussi une enzyme musculaire dont l'élévation peut servir le diagnostic. Citons les augmentations d'ASAT, de LDH, de créatine, de myoglobine...

La créatinurie a un taux N <300mg/j. Ce taux s'élève dans les myolyses.

+ De nombreux anticorps ont été décrits comme marqueur diagnostic: en pratique, leur élévation est inconstante et aucun n'est véritablement spécifique.

4) Capillaroscopie au cours d'une dermatomyosite

Elle montre l'existence pratiquement constante de mégacapillaires, d'un oedème du fond et d'une raréfaction des anses capillaires.

5) Histologie d'une biopsie de muscle strié: temps essentiel du diagnostic

Nous en avons vu les résultats.
Exceptionnellement, il est possible de retrouver un tissu musculaire normal: une nouvelle biopsie négative doit faire reconsidérer le diagnostic.

 
sujet jeune
sujet plus âgé
lésions des cellules endothéliales capillaires
Siège de l'atrophie musculaire périfasciculaire périvasculaire + avec inclusions réticulotubulaires
Siège de l'infiltrat inflammatoire dispersé dans le fascicule intrafasciculaire et périnécrotique  

Dernière modification de cette fiche : 05/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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