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> Hépatologie - Gastrologie - Entérologie

TUMEURS DU PANCREAS ENDOCRINE

Intérêt et Physiopathologie
Insulinomes
Gastrinome
Vipome
Glucagonome et Somatostatinome





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Insulinomes (cf hypoglycémies)

Elle est suspectée devant des hypoglycémies répétées favorisées par le jeûne. Classiquement, l'insulinome est définie par la triade de Whipple: hypoglycémie à jeun, troubles neurologiques ou psychiatriques, réversibilité après ingestion de sucre. On note une aggravation progressive. Les manifestations sont bruyantes avec une forte participation neurologique.

La glycémie est retrouvée effondrée lors des accès mais peut être normale ailleurs. Devant un tableau évocateur, on effectue une épreuve de Cohn, consistant en un régime à 1200kCal et pauvres en hydrates de carbone (50g/j) suivi d'un jeûne de 36h avec des prélèvements bio réguliers et pendant les malaises.

- L'épreuve est positive en cas d'hypoglycémie franche (inférieure à 0,30g/l) associée à un hyperinsulinisme avec augmentation du peptide C (lors de l'insulinisme iatrogène, il y a diminution du peptide C). Une insulinémie normale avec hypoglycémie franche signe aussi une épreuve positive. En pratique, on utilise le rapport I/G qui est élevé dans ce cas.

                N = Insulinémie en pM < 20
                     Glycémie en mM


Les tests d'insulino-sécrétion comme l'hyperglycémie provoquée orale (HGPO) montrent une réponse explosive. Le test au tolbutamide n'est plus utilisé.

L'étiologie est une tumeur pancréatique dans 90% des cas bénigne: l'insulinome. Il s'agit d'une tumeur unique ou multiple, parfois intégrée dans le cadre des NEM de type I, développée au dépend des cellules b de Langerhans et sécrétant d'importantes quantités d'insuline. Sa petite taille, de 0,3 à 1,5cm, rend sa localisation difficile.

L'échographie est peu performante mais détecte les métastases hépatiques. Le scanner et l'artériographie sélective sont inconstamment positives. Il est alors possible d'effectuer par cathétérisme des prélèvements d'insuline étagés. L'échoendoscopie peut être utile. Malgré cela la moitié des insulinomes n'est pas détectée avant la chirurgie: la dernière possibilité est la localisation lors de la chirurgie d'exérèse. Une tumeur ectopique gastrique ou duodénale est parfois retrouvée.

En cas de volumineuse tumeur hypersécrétante, on peut administrer du diazoxide ou de la somatostatine dans l'attente d'une solution chirurgicale. Dans l'insulinome, l'inextirpabilité de la tumeur oblige à la pancréatectomie partielle. La chimiothérapie est utile si l'intervention est impossible ou si la tumeur est maligne et métastasée.

Chez l'enfant, il est plus fréquent de retrouver une hyperplasie diffuse sans tumeur. Dans les autres tumeurs, le contrôle de l'hypoglycémie est parfois très difficile.

Dernière modification de cette fiche : 25/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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