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> Hématologie

LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Différentiel
Formes Cliniques et Biologiques
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion





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DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

En dehors de la splénomégalie associée à d'éventuels Signes généraux, la clinique est peu informative.

2) Biologie

La numération formule plaquette est caractéristique montrant:

- une forte hyperleucocytose faite de polynucléaires neutrophiles
- une myélémie qui contribue souvent à abaisser la proportion de polynucléaires neutrophiles à 30-50%. La myélémie est surtout faite de métamyélocytes et de myélocytes.

Plus la valeur de globules blancs est grande, plus la myélémie sera importante et le pourcentage de polynucléaires neutrophiles bas.


A côté de ces signes majeurs, certaines anomalies contribuent au diagnostic:

- quelques blastes peuvent être présents, <5%
- une éosinophilie est possible
- enfin, une basophilie constante à partir d'un certaine valeur des globules blancs

Une anémie normochrome normocytaire arégénérative est fréquente mais modeste, avec parfois dystrophie érythrocytaire et érythroblastose. Les plaquettes sont modérément augmentés.

3) Ponction et biopsie de moelle

Elles mettent en évidence une hyperplasie du tissu myéloïde portant essentiellement sur la lignée granuleuse mais aussi sur les mégacaryocytes. Il s'agit d'une hyperplasie harmonieuse, sans blastose ni hiatus.

La biopsie de moelle ne montre pas de fibrose mais une fréquente densification réticulinique. La culture de moelle n'est pas nécessaire au diagnostic.

4) Caryotype sur moelle

Il affirme le diagnostic par la mise en évidence le chromosome Philadelphie.

NB: les rares cas (5%) sans chromosome Philadelphie bénéficient maintenant des techniques de Southern blot et PCR qui détectent le réarrangement du segment bcr.

5) Autres examens biologiques ou biochimiques

- Le taux des phosphatases alcalines leucocytaires est typiquement effondré. De faux négatifs sont possibles en cas de grossesse, d'infection et de crise de goutte.

- Plusieurs paramètres biochimiques sont augmentés: acide urique et uricosurie, LDH, VitB12 et transcobalamine I, et lysozyme

- Une thrombopathie entraîne des anomalies de l'adhésion plaquettaire et un allongement du temps de saignement. Un déficit en facteur V est parfois retrouvé, proportionnel à la splénomégalie.

NB: L'hypercellularité entraîne de fausses hypoglycémie et hypokaliémie.

6) Echographie abdominale et fond d'oeil

L'échographie objective l'hépato-splénomégalie et en décrit les caractères. Elle est d'un apport certain dans le diagnostic d'infarctus ou de rupture de la rate.

Le fond d'oeil révèle une petite rétinite leucémique asymptomatique.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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