hémoglobinopathies
caractérisées par une mutation génique entraînant
une anomalie de structure de la ß-globine. L'hémoglobine
formée est alors appelée hémoglobineS. Des termes
équivalents sont hémoglobinose S ou anémie à
hématies falciformes.
INTERET
C'est la plus fréquente
et la plus grave des hémoglobinoses. Son diagnostic appelle une
prise en charge adaptée.
La maladie se manifeste par
des crises paroxystiques caractéristiques.
