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Pneumologie
SARCOIDOSE
Définition,
Intérêt
Circonstances de Découverte
Les manifestations pulmonaires
Les manifestations extrapulmonaires
Signes Biologiques
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
1) Buts
Faire régresser les
manifestations cliniques, anatomiques et biologiques de la maladie.
2) Moyens
L'abstention thérapeutique
sous surveillance régulière.
La corticothérapie
comporte un traitement d'attaque de 0,5mg/kg/j de prednisone
ou de prednisolone pendant 3mois, avec parfois 1mg/kg/j le 1°mois.
Un bon résultat fait instituer le traitement d'entretien
pour une durée minimale de 15 mois avec doses lentement dégressives
par plateaux de 3 mois. En cas de reprise évolutive, il suffit
de reprendre la posologie antérieure pour contrôler la maladie.
Les corticoïdes locaux, collyres et pommades, peuvent être
utiles. Les aérosols ont une efficacité discutée.
Les alternatives thérapeutiques,
comme le méthotrexate et les antipaludéens de synthèse
+ Les mesures préventives contre l'hypercalcémie
3) Indications
Dans la majorité des
cas, l'abstention thérapeutique est préconisée
moyennant une surveillance régulière. Ceci s’explique
par la fréquence élevée de formes mineures de
la maladie, souvent dépistées à l’occasion
de la pratique d’une radiographie thoracique. Néanmoins,
comme cette radiographie est de moins en moins pratiquée de
manière "systématique" en France,
les formes les plus sévères sont de plus en plus souvent
le mode de découverte de la sarcoïdose.
La corticothérapie
est indiquée soit d'emblée, soit devant une aggravation
pour les raisons suivantes:
- Signes généraux
- atteinte bronchopulmonaire sévère
- localisations extrarespiratoires menaçantes, en particulier neurologique,
cardiaque, ophtalmologique ou rénale
- hypercalcémie
Un traitement symptomatique est utile en cas de complication: oxygénothérapie,
pose de pacemaker, antiépileptiques, greffe rénale... Les
troubles calciques imposent des mesures préventives.
Les alternatives thérapeutiques
sont peu nombreuses, en cas de résistance au traitement par corticoïdes:
Le méthotrexate
à la posologie initiale de 10mg/semaine en traitement d'attaque
puis de 5mg/semaine par la suite peut être efficace mais il a des
effets secondaires pulmonaires et hépatiques.
Les antipaludéens
de synthèse sont efficaces dans les localisations cutanées
disgracieuses.
4) Résultats
Les résultats sont
dans l'ensemble très bons. En effet, la corticorésistance
des lésions pulmonaires est exceptionnelle. Par contre, il n'est
pas rare d'observer une corticorésistance relative de certaines
localisations de la maladie justifiant de posologies plus élevées:
lupus pernio, sarcoïdes à gros nodules, cholestase intrahépatique
sévère, localisations neurologiques ou cardiaques.
5) Surveillance
La surveillance tous les 3
à 6 mois avec examen clinique, radiographie pulmonaire et marqueurs
d'évolutivité est associée à une surveillance
ECG
et ophtalmique annuelle. La disparition de tous les signes atteste
la guérison.
+ La surveillance de la corticothérapie
est une surveillance classique.
CONCLUSION
La sarcoïdose est une
maladie de présentation très variable. Sa
circonstance de découverte la plus fréquente est radiologique.
Son diagnostic de certitude exige une preuve histologique parfois difficile à obtenir.
Néanmoins, la maladie est susceptible de complications pulmonaires
et peut comporter des localisations extrapulmonaires parfois mortelles.
Cela justifie une surveillance rapprochée.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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