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> Neurologie

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

Définition, Intérêt
Physiopatologie
La Forme Typique
Les Formes Cliniques
Les Formes Frontières
Diagnostic Différentiel
Evolution et Pronostic
Traitement





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LES FORMES FRONTIERES

1) Les formes associées à un syndrome extrapyramidal

La plus connue est celle individualisée dans l'île de Guam au cours de la 2°guerre mondiale d'origine alimentaire.

2) Les formes associées à une gpathie monoclonale

La gammapathie peut être bénigne à immunoglobuline G, maligne à immunoglobuline G ou à immunoglobuline M. L'expression motrice est prédominante mais peut comporter en fin d'évolution des signes sensitifs absents dans la sclérose latérale amyotrophique.

L'électrophorèse des protéines plasmatiques, systématique devant tout tableau de sclérose latérale amyotrophique, fait le diagnostic:

- l'EMG montre précocement des anomalies de la conduction sensitive

- l'examen de la biopsie de nerf en immunofluorescence (IF) révèle des dépôts de globuline anormale.

Le traitement immunosupresseur est efficace sur les signes neurologiques.

3) Les formes familiales d'amyotrophies bulbo-spinales de l'adulte

Ce sont des affections rares à transmission autosomique dominante débutant à l'âge adulte. Il n'y a pas de signes pyramidaux.

L'atteinte des ceintures et l'aréflexie caractérisent le syndrome de Kennedy dont la transmission est liée au nerf vague.

Dernière modification de cette fiche : 26/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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