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> Immunologie

SYNDROME DE RAYNAUD ET SCLERODERMIE

Syndrome de Raynaud
Sclérodermie systémique





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Sclérodermie systémique


CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

Un syndrome de Raynaud est un mode de début de la sclérodermie. Les atypies cliniques rencontrées sont: une phase cyanique initiale, une atteinte des pouces et une évolution sévère avec troubles trophiques.

La capillaroscopie permet de mettre en évidence les mégacapillaires qui ne se rencontrent que dans la sclérodermie, l'intoxication au chlorure de vinyle qui est un modèle expérimental de sclérodermie, le syndrome de Sharp et la dermatomyosite (et non pas les polymyosites).

1) Typiques: le syndrome CREST de Thiebierge et Weissenbach

Calcinose sous-cutanée, Raynaud, troubles moteurs oesophagiens, sclérodactylie et télangiectasies composent le syndrome:

La peau sclérodermique est indurée, rétrécie et momifiée comme une 'peau de chagrin'. Elle est l'origine de la sclérodactylie et d'un aspect figé du visage avec bouche en 'coup de sabre' aux lèvres très minces et disparition des rides du front.

Les télangiectasies sont semblables à celles de la maladie de Rendu-Osler: la capillaroscopie suffit au diagnostic différentiel.

Rapidement, il faudra différencier:

- les formes limitées ou acrosclérose
- les formes diffuses caractérisées par une infiltration de la racine des membres et/ou du tronc, avec fréquemment alternance de zones de mélanodermie et de dépigmentation à ces niveaux. Elles sont en effet de pronostic sévère, létales en quelques mois.

2) La recherche des atteintes viscérales

a) L'atteinte digestive, la plus fréquente (90%)

Au niveau oesophagien, la diminution du péristaltisme et la perte du tonus du sphincter inférieur de l'oesophage sont à l'origine de la régurgitation et de la dysphagie basse. La plastie oesophagienne est rapidement décidée si le traitement médical est inefficace.
L'atteinte du péristaltisme au niveau du grêle entraîne une stase alimentaire à l'origine d'une pullulation microbienne avec malabsorption et ses conséquences.

b) Les manifestations pulmonaires, également fréquentes

Il s'agit d'une fibrose interstitielle diffuse typique, dont l'association avec un cancer bronchiolo-alvéolaire n'est pas fortuite. Dans près d'1/3 des cas toutefois, la spirométrie met en évidence un syndrome obstructif, et la diminution du transfert du CO peut être due à un mécanisme vasculaire... Une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire peut se développer même en l'absence de fibrose interstitielle diffuse, surtout dans le syndrome CREST.

c) L'atteinte cardiaque

Ce peut être une péricardite chronique asymptomatique mais de mauvais pronostic, ou encore une fibrose endomyocardique avec insuffisance cardiaque réfractaire, troubles du rythme et bloc auriculo-ventriculaire.

d) L'atteinte rénale, élément majeur du pronostic

Elle se manifeste par des crises rénales (hypertension artérielle maligne, insuffisance rénale aigue progressant régulièrement vers l'oligo-anurie). L'activité rénine plasmatique est généralement très élevée. Un traitement précoce par IEC permet la normalisation de la tension artérielle et la récupération de la fonction rénale.

3) Les formes frontières et associations pathologiques

Les connectivites mixtes associent des signes de sclérodermie, de lupus erythémateux disséminé et de dermatomyosite.

Le syndrome de Sharp est l'expression la plus réduite de ces connectivites mixtes, comportant: un Raynaud, des arthralgies des mains, des doigts boudinés, des mégacapillaires, et des anticorps antiribonucléoprotéine.

Le syndrome de Shulman est une fasciite infiltrant le derme profond et les aponévroses, s'accompagnant de rétraction tendineuse et d'éosinophilie. Il n'y a pas de Raynaud ni de manifestation viscérale, mais parfois une aplasie médullaire grave.

Les sclérodermies des diabétiques réalisent des infiltrations du cou et des membres, très souvent oedémateuses et parfois dyschromiques. L'évolution est chronique et bénigne.

Les associations pathologiques sont le fait du Gougerot, de la thyroïdite d'Hashimoto et de la cirrhose biliaire primitive dans le cadre du syndrome de Reynolds.

Dernière modification de cette fiche : 05/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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