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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
TUMEURS
DU PANCREAS ENDOCRINE
Intérêt
et Physiopathologie
Insulinomes
Gastrinome
Vipome
Glucagonome et Somatostatinome
Gastrinome
(cf ulcère gastro-duodénal)
Les moyens diagnostic et le
traitement du syndrome de Zollinger-Ellison (ZE) ont été
révolutionnés par l'apport des benzimidazoles, de l'échoendoscopie
et de la transillumination duodénale.
La maladie reste quand même
grave car en l'absence de diagnostic topographique préopératoire
ou même opératoire, de résécabilité
ou en présence de signes de malignité ou de néoplasie
endocrinienne multiple (NEM), le pronostic est encore dans de nombreux
cas pessimiste.
C'est une maladie rare. Le déterminisme de l'hyperglycémie
est une sécrétion tumorale endocrine
par un gastrinome, en général pancréatique et
moins souvent duodénal, malin 1X/2. L'association à
d'autres endocrinopathies néoplasiques est possible dans le cadre
d'une NEM de type I: dans ce cas, il n'y a pas de gastrinome mais
une hyperplasie diffuse des cellules G.
Au niveau clinique, les ulcères
sont sévères, multiples, récidivants et
de localisation atypique (par ex, jéjunaux) parfois associés
à une diarrhée chronique avec malabsorption secondaire à
l'hypersécrétion pancréatique avec inactivation de
la lipase (cette hypersécrétion est en rapport avec
une augmentation de la sécrétine). De fait, l'état
général est fortement altéré.
Une autre circonstance de découverte
est la récidive ulcéreuse post-opératoire
alors qu'aucune étude du chimisme n'a été effectuée.
Notons les formes atypiques actuellement plus fréquentes
du fait de l'efficacité des traitement antisécrétoires
(85% au moment du diagnostic).
En dehors des chiffres rencontrés chez le non-opéré,
l'étude du chimisme gastrique montre un DAB>5mEq/h (ou
70mEq/l) évocatrice du diagnostic.
La gastrinémie
est habituellement>10X la normale, mais des valeurs comprises entre
5 et 10XN ne doit pas exclure le diagnostic car la gastrinémie
est soumise à de grandes fluctuations. Il faut bien entendu éliminer
les causes d'augmentation de la gastrinémie, en particulier les
traitement antisécrétoires qui doivent être arrêtés
quelques j avant le dosage.
Le test à la sécrétine,
physiologiquement inhibitrice, provoque une augmentation de la gastrinémie
et de la sécrétion acide: c'est le meilleur test
pour mettre en évidence l'hypersécrétion.
Les examens d'imagerie
classiques même couplés ne mettent en évidence
le gastrinome que dans la moitié des cas. Ils ont le mérite
de retrouver les métastases hépatiques et les adénopathies
signant la malignité. Actuellement, l'examen essentiel est l'échoendoscopie
qui permet la détection de 60% des tumeurs méconnues au
scanner.
L'artériographie
sélective ne met en évidence que le 1/4des gastrinomes.
Les dosages hormonaux étagés sont à peine
plus efficaces. Mais la certitude n'est apportée que par la découverte
opératoire de la tumeur par échographie et transillumination
duodénale peropératoires, avec étude anapath
(structure endocrine)
et immunohistochimique (mise en évidence d'une sécrétion
de gastrine)
de la pièce chirurgicale.
Le traitement curatif est chirurgical: exérèse de
la tumeur si possible, sinon exceptionnellement maintenant, gastrectomie
totale. L'alternative non-chirurgicale est représentée par
un traitement par inhibiteurs de la pompe à protons à
forte dose (par ex: oméprazole 80mg/j en moyenne) à
titre définitif ou temporaire en attendant la chirurgie. Le contrôle
du DAB
(débit acide de base) est la méthode de surveillance la
plus adaptée avec l'endoscopie.
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007
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