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Hépatologie - Gastrologie - Entérologie
TUMEURS
DU PANCREAS ENDOCRINE
Intérêt
et Physiopathologie
Insulinomes
Gastrinome
Vipome
Glucagonome et Somatostatinome
Insulinomes
(cf hypoglycémies)
Elle est suspectée
devant des hypoglycémies répétées favorisées
par le jeûne. Classiquement, l'insulinome est définie
par la triade de Whipple: hypoglycémie à jeun, troubles
neurologiques ou psychiatriques, réversibilité après
ingestion de sucre. On note une aggravation progressive. Les manifestations
sont bruyantes avec une forte participation neurologique.
La glycémie est retrouvée
effondrée lors des accès mais peut être normale ailleurs.
Devant un tableau évocateur, on effectue une épreuve
de Cohn, consistant en un régime à 1200kCal et pauvres
en hydrates de carbone (50g/j) suivi d'un jeûne de 36h avec des
prélèvements bio réguliers et pendant les malaises.
- L'épreuve est positive en cas d'hypoglycémie franche
(inférieure à 0,30g/l) associée à un hyperinsulinisme
avec augmentation du peptide C (lors de l'insulinisme iatrogène,
il y a diminution du peptide C). Une insulinémie normale avec hypoglycémie
franche signe aussi une épreuve positive. En pratique, on utilise
le rapport I/G qui est élevé dans ce cas.
N
= Insulinémie en pM < 20
Glycémie
en mM
Les tests d'insulino-sécrétion comme l'hyperglycémie
provoquée orale (HGPO) montrent une réponse explosive.
Le test au tolbutamide n'est plus utilisé.
L'étiologie est une
tumeur pancréatique dans 90% des cas bénigne: l'insulinome.
Il s'agit d'une tumeur unique ou multiple, parfois intégrée
dans le cadre des NEM de type I, développée au dépend
des cellules b de Langerhans et sécrétant d'importantes
quantités d'insuline. Sa petite taille, de 0,3 à 1,5cm,
rend sa localisation difficile.
L'échographie
est peu performante mais détecte les métastases
hépatiques. Le scanner et l'artériographie
sélective sont inconstamment positives. Il est alors possible
d'effectuer par cathétérisme
des prélèvements d'insuline étagés.
L'échoendoscopie peut être utile. Malgré cela
la moitié des insulinomes n'est pas détectée avant
la chirurgie: la dernière possibilité est la localisation
lors de la chirurgie d'exérèse.
Une tumeur ectopique gastrique
ou duodénale est parfois retrouvée.
En cas de volumineuse tumeur hypersécrétante, on
peut administrer du diazoxide ou de la somatostatine dans l'attente d'une
solution chirurgicale. Dans l'insulinome, l'inextirpabilité de
la tumeur oblige à la pancréatectomie partielle. La chimiothérapie
est utile si l'intervention est impossible ou si la tumeur est maligne
et métastasée.
Chez l'enfant, il est plus
fréquent de retrouver une hyperplasie diffuse sans tumeur. Dans
les autres tumeurs, le contrôle de l'hypoglycémie est parfois
très difficile.
Dernière
modification de cette fiche : 25/10/2007
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