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Hématologie
MACROGLOBULINEMIE
DE WALDENSTROM
Définition,
Intérêt
Physiopathologie et Symptomatologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
EVOLUTION
1) L'évolution spontanée
L'espérance de vie
se rapproche de celle de la leucémie lymphoide chronique, le plus
souvent >10 ans. Il faut cependant distinguer les formes stables
pendant de très nombreuses années, et les formes lentement
progressives avec augmentation du syndrome humoral.
2) Les complications
a) Le syndrome d'hyperviscosité
L'hyperviscosité sérique
peut être mesurée mais le manque de parallélisme entre
sa valeur et la symptomatologie présentée font que cette
mesure ne participe pas à la décision thérapeutique
(en fait, selonl'immunoglubuline concernée, leur taux est toujours>30g/l).
L'asthénie et
les signes neurosensoriels de type céphalées, troubles
de conscience/surdité, syndrome labyrinthique/baisse de l'acuité
visuelle avec courants granuleux et hémorragies du fond d'oeil
sont les signes habituels. S'y associe un syndrome hémorragique.
Les signes cardiovasculaires et l'encéphalopathie sont plus
fréquents dans les formes majeures.
En pratique, le diagnostic
repose sur le fond d'oeil.
b) Les hémorragies
Elles sont dues à la
thrombopénie et la thrombopathie dont l'origine est
l'adsorption d'immunoglobuline M à la surface des plaquettes. Le
temps de saignement (TS) et le temps de thrombine doivent être vérifiés
chaque fois qu'un risque hémorragique est suspecté.
c) L'insuffisance médullaire
Les degrés d'anémie
et de thrombopénie sont les facteurs majeurs de mauvais pronostic.
d) Les infections
Elles sont la conjonction
de la neutropénie et de l'altération de l'immunité
humorale.
e) Le syndrome de Richter
f) Les neuropathies
périphériques
Elles sont à type de
mono- ou multinévrite dont le déterminisme est une
infiltration lymphoplasmocytaire ou une amylose. La polyradiculonévrite
sensitivo-motrice démyélinisante est due à l'activité
anti-myéline de l'immunoglobuline M.
g) Les autres manifestations
de l'activité Ac de l'immunoglobuline M
Purpura vasculaire, anémie
hémolytique auto-immune par agglutinines froides...
PRONOSTIC
Il est fonction de la symptomatologie
et de la masse tumorale initiales, du type d'évolution, et des
possibles complications de la maladie. De fait elles sont impossibles
à schématiser.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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