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> Hématologie

MACROGLOBULINEMIE DE WALDENSTROM

Définition, Intérêt
Physiopathologie et Symptomatologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion





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DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Elle est peu utile au diagnostic en dehors du syndrome d'hyperviscosité, très évocateur de la maladie. Le diagnostic positif est nécessairement biologique.

2) Biologie

a) Biologie

L'augmentation de la VS, toujours>100mm et souvent>150mm en l'absence de contexte inflammatoie et infectieux évident est très évocatrice.

L'insuffisance médullaire avec au maximum une aplasie est plus fréquente que dans le myélome. L'anémie normocytaire, normochrome, présente aussi des hématies en rouleaux. Une leucopénie modérée est habituelle. La lymphocytose ne dépasse que de peu 5G/l. Une discrète myélémie peut exister.

Le myélogramme objective l'infiltration lymphoplasmocytaire polymorphe qui fait la déf du Waldenström. Les cellules lymphoïdes présentent certains caractères cytologiques des cellules plasmocytaires, l'infiltration est le plus souvent diffuse que nodulaire, il existe fréquemment une fibrose et une mastocytose. La présence d'inclusions PAS+ signe la présence d'immunoglobuline M en amas.

b) Biochimie

Hyperprotidémie avec pic étroit et symétrique de type monoclonal à l'électrophorèse des protéines.

L'immunofixation montre qu'il s'agit d'une immunoglobuline M avec un seul type de chaîne légère. Le taux arbitraire minimal pour parler de Waldenström est de 5 g/l.

c) Autres anomalies

- Une thrombopathie est fréquente
- La mise en évidence d'une excrétion urinaire de chaînes légères ou d'une insuffisance rénale chronique est exceptionnelle
- Les lésions osseuses et l'hypercalcémie sont rarissimes
+ La biopsie ganglionnaire montrerait un aspect de lymphome plasmocytaire

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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