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> Hématologie

THALASSEMIES

Définition, Intérêt
Physiopathologie

Les ß-Thalassémies
Les a-Thalassémies
Traitement, Conclusion





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PHYSIOPATHOLOGIE

Il existe 2 types de Thalassémies (a-thalassémies et ß-thalassémies), en rapport avec la diminution élective de synthèse de la chaîne a ou de la chaîne b de globine.

Les a-Thalassémies sont répandues dans le bassin méditerranéen, en Afrique et dans le sud-est asiatique, les ß-thalassémies sont particulièrement fréquentes dans le sud-estasiatique: les patients originaires de ces régions sont susceptibles de porter l'affection.

L'hémoglobine foetale (hémoglobineF = a2g2) est majoritaire pendant la vie foetale et à la naissance où elle constitue 85% de l'hémoglobine. Chez l'adulte, il existe moins de 1% d'hémoglobineF, 97 à 98% d'hémoglobineA (a2b2) et 2 à 3% d'hémoglobineA2 (a2d2). La transition ou commutation des hémoglobine est progressive et se fait entre la fin de la vie foetale et l'âge de 6 à 12 mois.

De ces notions, on conclue qu'une a-Thalassémies s'exprime dès la naissance alors qu'une ß-thalassémies s'exprime plus tardivement.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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