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> Hématologie

LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Formes Cliniques et Biologiques
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion





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EVOLUTION

1) Les complications émaillant l'évolution

Une anémie profonde, des infections et des hémorragies sont possibles en dehors de toute thérapeutique.

Les infarctus spléniques et le priapisme se voient surtout chez le patient mal équilibré par la monochimiothérapie ou au début de la maladie.

Les thromboses artérielles osseuses sont responsables d'ostéonécrose et d'ostéosclérose. Des hémorragies et thromboses cérébrales se voient dans les formes hyperleucocytaires.

2) Les formes évoluées

a) Phase d'accélération

Elle fait suite à la phase chronique traitée par monochimiothérapie et précède, mais pas toujours, la phase de transformation aiguë. Sa durée moyenne est de 16 mois.

Elle se caractérise par une augmentation de la splénomégalie, une altération de l'état général et une résistance progressive au traitement
Les signes biologiques sont une exacerbation des signes de début avec: anémie, hyperplaquettose, forte éosinophilie et basophilie, augmentation de la blastose sanguine.

b) Phase de transformation aiguë

Inéluctable, cette phase survient sous traitement en 3 à 5 ans, parfois brutalement chez un patient en rémission hématologique.

Les signes cliniques sont ceux d'une leucémie aigue: altération profonde de l'état général, douleurs osseuses, douleurs spléniques, signes d'insuffisance médullaire. L'examen rapporte une grosse splénomégalie associée à des adénopathies.

Des localisations extramédullaires peuvent être notées à ce stade et parfois, pour certaines d'entre elles être inaugurales de la transformation, alors même que le sang et la moelle sont normaux: ce sont des transformations localisées. L'os, la peau, l'appareil pleuropulmonaire, le péricarde, les méninges sont les principaux organes concernés.

Une leucostase est possible en cas de transformation brutale, notamment au poumon et dans les méninges

La numération formule plaquette montre des signes de leucose mais une polynucléose avec myélémie est encore observée. Le myélogramme fait le diagnostic avec présence, par définition, de plus de 30% de blastes. La leucémie aigue est myéloblastique dans 2/3 des cas et lymphoblastique B dans les autres cas. L'étude cytogénétique montre souvent des anomalies surajoutées.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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