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Hématologie
LEUCEMIES
AIGUES MYELOBLASTIQUES
Définition,
Physiopathologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité initial
Pronostic
Traitement
TRAITEMENT
Il semble important d'exposer
les principes du traitement dans l'ordre chronologique de leur application.
1) traitement d'induction
pour l'obtention d'une première rémission chronique
La toxicité hématologique
est majeure et le traitement ne se conçoit qu'en milieu spécialisé
pour palier les conséquences en particulier infectieuses.
La rémission est obtenue
dans 75% des cas après mise en oeuvre d'une polychimiothérapie
de 4 semaines associant principalement anthracycline
et cytosine arabinoside. Il faut noter que le pourcentage
de rémission chronique tombe à 50% au-delà
de 60 ans.
L'aplasie dans la leucémie
aigue myéloblastique est obligatoire et plus profonde que dans
les leucémies aigues lymphoblastiques, de 2 à 3 semaines
en moyenne.
La rémission est définie
comme un retour des paramètres clinico-biologiques pendant au
moins un mois: cela inclut une moelle de richesse normale contenant
moins de 5% de blastes et assurant en périphérie plus de
1000 polynucléaires neutrophiles et plus de 100 000 plaquettes/mm3.
2) traitement après
l'obtention d'une 1°rémission chronique
C'est soit un traitement d'entretien
par chimiothérapie continue, soit un traitement de consolidation
par des cures plus intensives tous les 3 ou 4 mois en milieu spécialisé.
Chez le sujet âgé, seul le traitement de maintenance peut
être institué sur 12 à 18 mois. Les produits utilisés
sont les mêmes que ceux de la cure d'induction.
Il est admis
que 2 à 3 cures aplasiantes sur 4 à 6 mois sont nécessaires.
Seuls 25 à 50% des patients ont une chance de guérison,
la majorité des rechutes se faisant pendant le traitement ou au
cours de l'année qui suit l'arrêt de la chimiothérapie.
Chez le sujet âgé, la survie à 5 ans n'excède
pas 15 à 20%.
3) Les greffes de
moelle
a) L'allogreffe
L'allogreffe
guérit dans 50 à 70% des cas une leucémie
aigue myéloblastique. Le conditionnement de la greffe
(TBI, Endoxan à forte dose) et l'effet GVL équivalent
à une immunothérapie active participent à
la guérison.
La greffe doit être
effectuée pendant la première rémission.
Après, les résultats sont moins bons. Seuls 10%
des patients peuvent bénéficier d'une allogreffe.
b) L'autogreffe
Elle est possible par prélèvement
de cellules souches hématopoïétiques pendant la rémission
chronique. Celle-ci sont utilisées pures, ou traitées par
des agents chimiques, physiques ou immunologiques afin d'éliminer
les cellules malignes résiduelles. Il n'y a pas de rejet de greffe
(GVH) mais le patient ne bénéficie pas de l'effet GVL. Dans
la leucémie aigue myéloblastique, l'autogreffe n'apporte
pas de vrai bénéfice mais mérite d'être tentée.
5) Les traitements complémentaires
a) Intensification thérapeutique
Elle est actuellement envisageable
par l'utilisation des facteurs de croissance hématopoïétiques
(G-CSF ou Neupogen, GM-CSF), qui limitent la durée des périodes
d'aplasie.
b) Inducteurs de différenciation
Le but est d'induire une différenciation
complète des blastes en cellules matures:
* La cytosine arabinoside
à faible dose en sous-cutanés pendant 2 à 3 semaines
permet la rémission complète dans 15 à 20% des cas.
La toxicité hématologique est non-négligeable.
* L'acide rétinoïque
par voie orale est indiqué dans la leucémie
aigue myéloblastique promyélocytaire. La rémission
chronique est obtenue dans la majorité des cas en 60
à 90 jours sans aplasie. Elle a de plus l'avantage de
corriger rapidement une CIVD.
Le maintien de la rémission chronique nécessite
cependant une chimiothérapie.
c) Interleukine 2
Peut être
efficace.
5) Surveillance
Elle est double: d'une part,
vérifier l'efficacité du traitement et d'autre part, détecter
et traiter les accidents iatrogènes.
* Une numération
formule plaquette quotidienne ou tous les 2 jours, myélogramme
au 7°, 14° et 28° jour
* L'isolement en chambre seul,
l'alimentation à faible teneur microbienne, la décontamination
intestinale par antibiothérapie orale, et buccale par des bains
de bouche, font partie des mesures à instituer dès que la
neutropénie est menaçante. Le lavage des mains et la décontamination
des portes d'entrée éventuelles complètent ces mesures.
Elles sont justifiées
par le fait que 70% des infections du neutropénique sont d'origine
endogène. L'apparition d'une fièvre entraîne la pratique
des prélèvements habituels et la mise en route d'une antibiothérapie
à large spectre couvrant les bacilles gram négatifs. En
cas d'inefficacité sur le syndrome fébrile, le spectre
est élargi aux staphylocoques, champignons et virus.
* Une thrombopénie
majeure, une hémorragie et/ou une CIVD
font appel aux transfusions de plaquettes, de facteurs de la
coagulation et éventuellement à l'héparine,
à la dose de 1 mg/kg/j en perfusion continue.
* L'anémie
est corrigée par les transfusions afin d'obtenir une
hémoglobine à 8 g/l ou 9 g/l chez le vasculaire.
* La surveillance porte aussi
sur l'apparition d'un syndrome de lyse.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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