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> Hématologie

LEUCEMIES AIGUES LYMPHOBLASTIQUES

Définition, Physiopathologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité initial
Formes Cliniques
Pronostic
Traitement





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TRAITEMENT

Il semble important d'exposer les principes du traitement dans l'ordre chronologique de leur application.

1) traitement d'induction pour l'obtention d'une première rémission chronique

La toxicité hématologique est majeure et le traitement ne se conçoit qu'en milieu spécialisé pour pallier les conséquences en particulier infectieuses qui peuvent survenir.

Des anomalies du caryotype sont à rechercher car influencent largement la nature du traitement et son caractère agressif ou non. Les translocations à rechercher sont t(12,21), t(1 ;19), t(9 ;22), t(4 ;11). L’âge est également un facteur à prendre en considération, les formes les plus agressives étant rencontrées chez les enfants de moins d’un an. Le nombre de cellules pathologiques mesurées en périphérie ainsi que l’existence de cellule T doivent également être recherchées.

La rémission est obtenue dans 75% des cas après mise en oeuvre d'une polychimiothérapie de 4 semaines associant alcaloïdes de la pervenche (vincristine, vindésine), prednisone et 6 à 12 doses de L-asparaginase.A ces trois produits peut être rajouté un quatrième, une anthracycline (doxorubicine). A ces 4 drogues de base peuvent être associées le cyclophosphamide et le méthotrexate.

La rémission est définie comme un retour des paramètres clinico-biologiques pendant au moins un mois: cela inclut une moelle de richesse normale contenant moins de 5% de blastes et assurant en périphérie plus de 1000 polynucléaires neutrophiles et plus de 100 000 plaquettes/mm3.

2) traitement après l'obtention d'une première rémission chronique

a) Prophylaxie neuro-méningée

Elle est justifiée par le fait que, plus la rémission chronique se prolonge, plus les rechutes s'observent au niveau méningé (méningite leucémique). Les méninges sont alors nommées 'sanctuaire'.

La chimiothérapie intrathécale associe 5 injections de méthotrexate/corticoïde. La radiothérapie comprend l'ensemble de l'encéphale jusqu'à C2, délivrant 18 à 24 Gy en 2 semaines. Ces mesures prophylactiques doivent débuter dès la rémission chronique obtenue.

b) traitement général

C'est un traitement d'entretien et de consolidation de la rémission chronique par l'alternance d'une chimiothérapie continue mais modérée de purinéthol quotidien, de méthotrexate hebdomadaire, et de cures plus intensives tous les 3 ou 4 mois en milieu spécialisé. Ce traitement dure au total 3 ans en l'absence de greffe de moelle.

La première de ces cures intensives doit être précoce, et ce d'autant plus qu'il existe des facteurs pronostic péjoratifs. La répétition exclusive du traitement d'induction aboutit immanquablement à la rechute.
Seuls 30 à 40% des patients ont une chance de guérison, la majorité des rechutes se faisant pendant le traitement ou au cours de l'année qui suit l'arrêt de la chimiothérapie.


NB: les résultats chez l'enfant sont bien plus encourageants: la rémission chronique est obtenue dans 90% des cas, et la guérison dans 70%.

La durée moyenne de traitement pour les enfants est de 24 à 36 mois. Le traitement d’entretien est basé sur la prescription orale quotidienne de 6-mercaptopurine (6-MP) et une injection hebdomadaire de méthotrexate par voie intra-thécale.

3) Les greffes de moelle

a) L'allogreffe

L'allogreffe guérit dans 50 à 70% des cas une leucémie aigue lymphoblastique. Le conditionnement de la greffe (TBI, Endoxan à forte dose) et l'effet GVL équivalent à une immunothérapie active participent à la guérison. La greffe doit être effectuée pendant la première rémission. Après, les résultats sont moins bons. Seuls 10% des patients peuvent bénéficier d'une allo-greffe.

b) L'autogreffe

Elle est possible par prélèvement de cellules souches hématopoïétiques pendant la rémission chronique. Celle-ci sont utilisées pures, ou plus souvent dans la leucémie aigue lymphoblastique, traitées par des agents chimiques, physiques ou immunologiques afin d'éliminer les cellules malignes résiduelles. Il n'y a pas de rejet de greffe (GVH) mais le patient ne bénéficie pas de l'effet GVL.

4) Les traitement des rechutes systémiques

Si la rechute survient à la fin du premier traitement, l'utilisation du même traitement est licite mais est moins performante.

Si la rechute survient pendant le traitement, il faut utiliser un autre protocole en évitant les résistances croisées entre les antimitotiques.

La deuxième rémission chronique est obtenue dans 30 à 60% des cas mais le plus souvent pour moins de 6 mois. La greffe doit être tentée à ce moment-là.

5) Surveillance

Elle est double: d'une part, vérifier l'efficacité du traitement et d'autre part, détecter et traiter les accidents iatrogènes.

* Une numération formule plaquette quotidienne ou tous les 2 jours, myélogramme au 7°, 14° et 28° jour

* L'isolement en chambre seul, l'alimentation à faible teneur microbienne, la décontamination intestinale par antibiothérapie orale, et buccale par des bains de bouche, font partie des mesures à instituer dès que la neutropénie est menaçante. Le lavage des mains et la décontamination des portes d'entrée éventuelles complètent ces mesures.

Elles sont justifiées par le fait que 70% des infections du neutropénique sont d'origine endogène. L'apparition d'une fièvre entraîne la pratique des prélèvements habituels et la mise en route d'une antibiothérapie à large spectre couvrant les bacilles gram négatifs. En cas d'inefficacité sur le syndrome fébrile, le spectre est élargi aux staphylocoques, champignons et virus.

* Une thrombopénie majeure, une hémorragie et/ou une CIVD font appel aux transfusions de plaquettes, de facteurs de la coagulation et éventuellement à l'héparine, à la dose de 1 mg/kg/j en perfusion continue.

* L'anémie est corrigée par les transfusions afin d'obtenir une hémoglobine à 8 g/l ou 9 g/l chez le vasculaire.

* La surveillance porte aussi sur l'apparition d'un syndrome de lyse.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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