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LEUCEMIES AIGUES LYMPHOBLASTIQUES

Définition, Physiopathologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité initial
Formes Cliniques
Pronostic
Traitement





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DIAGNOSTIC positif

1) Clinique

Il est nécessaire de distinguer les signes revenant à l'insuffisance médullaire de ceux du syndrome tumoral.

a) Syndrome d'insuffisance médullaire

Il ne présente aucune spécificité. Cependant:

L'anémie est quasi-constante mais son degré et sa tolérance sont très variables.

Les complications infectieuses surviennent quand la neutropénie est inférieure à 500/mm3. Leur localisation préférentielle est le poumon, la sphère ORL (angine des leucémies) et la peau. La moitié des patients sont fébriles à l'admission mais une infection n'est réellement documentée que dans 5% des cas. La plupart de ces fièvres sont dites spécifiques, preuve en est leur disparition sous chimiothérapie.

Se manifestant par un simple purpura, des gingivorragies ou des épistaxis, la thrombopénie s'observe dans 20% des cas. Les hémorragies viscérales se voient en cas de thrombopénie majeure (risque hémorragique immédiat) inférieure à 20 000/mm3, ou quand des troubles de la coagulation viennent s'ajouter (CIVD).

b) Syndrome tumoral

Les adénopathies, périphériques ou profondes, et l'hyper-splénisme sont présentes dans les 1/2 des cas et sont de taille variable. L'infiltration neuro-méningée est en faveur du diagnostic de leucémie aigue lymphoblastique et se manifeste par des signes méningés ou une paralysie de nerfs crâniens, une compression médullaire.
L'infiltration testiculaire et les douleurs osseuses épiphysaires se voient surtout chez l'enfant.

Les infiltrations cutanées ou leucémides, l'hypertrophie gingivale et la leucostase pulmonaire et neurologique ne se voient en pratique que dans les leucémie aigue myéloide.

Ces divers signes sont diversement associés et le tableau clinique initial est alors très variable: de la forme asymptomatique découverte sur un hémogramme systématique au tableau gravissime avec hémorragies et septicémie.


2) Par une complication

Le syndrome de lyse tumorale est rare, caractéristique (il est exceptionnel dans les leucémies aigues myéloides) et peut être inaugural. Il associe anurie par hyperuraturie, déshydratation par hypercalcémie, troubles du rythme par hyperkaliémie et a un mauvais pronostic à court terme (cf plus loin).

3) Biologie

a) numération formule plaquette

Faite en urgence, elle montre:

- une anémie normochrome, normocytaire arégénérative d'importance variable

- une leucocytose variable, certaines formes ne s'accompagnant pas de passage sanguin, d'autres étant très hyperleucocytaires (hyperleucocytose>10 000/mm3). La morphologie des blastes peut être observée. La neutropénie doit être quantifiée.

- La thrombopénie doit être quantifiée.

b) Myélogramme

Le diagnostic de leucémie aigue lymphoblastique est porté devant une infiltration lymphoblastique médullaire>30%, quelque soit la rapidité d'évolution et le degré de passage sanguin des cellules leucémiques. Cette infiltration atteint souvent des valeurs de 80-90% avec disparition quasi-complète des lignées myéloïdes normales.
Les blastes ont un rapport Nucléo-Plasmique très élevé, un ou plusieurs nucléoles, un cytoplasme basophile sans grain. La classification franco-américano-britannique définit 3 types cytologiques de lymphoblastes: L1, L2, L3 ou cellule de Burkitt.

Les réactions cytochimiques sont négatives, que ce soit la coloration des myéloperoxidases par la benzidine et le noir Soudan B, ou l'inhibition des estérases par le fluorure de sodium. Le PAS montre une positivité en mottes cytoplasmiques. La cytochimie ultrastructurale lorsqu'elle est pratiquée confirme l'absence de peroxydase.
NB: positivité du PAS, négativité des peroxydases et des estérases!!!

L'immunophénotypage permet de distinguer 4 types de leucémie aigue lymphoblastique:

- La leucémie aigue lymphoblastique-T: 20 à 25% des cas chez l'adulte
- La leucémie aigue lymphoblastique-B mature: 1 à 2%. Les cellules ont une morphologie L3.
- Les leucémie aigue lymphoblastique précoce de la lignée B (leucémie aigue lymphoblastique pré-B) qui présentent 2 formes:

Les formes CD10+ représentent 50% des cas chez l'adulte, mais 70% des cas chez l'enfant, d'où la dénomination de Calla (antigènes de la leucémie aigue lymphoblastique de l'enfant).

Les formes CD10- mais CD19+ représentent 20 à 25%.

Le caryotype permet de retrouver des anomalies en rapport avec la phénotype de la leucémie aigue lymphoblastique:

- leucémie aigue lymphoblastique-T et sa translocation t(14q+)
- leucémie aigue lymphoblastique-B mature et sa translocation t(8, 14)
- leucémie aigue lymphoblastique préB et ses translocations t(9, 22), t(4, 11) et t(11, 14)

La t(9, 22) ou chromosome Philadelphie (Phi), présent dans 25% des leucémie aigue lymphoblastique de l'adulte, fait discuter soit une leucémie aigue lymphoblastique à Phi, soit une LMC transformée. L'évolution de ce marqueur au cours de l'évolution ainsi que les méthodes de biologie moléculaire permettent de trancher.

± La biologie moléculaire permet dans les cas difficiles d'affirmer le caractère B ou T des cellules (ré-arrangement des gènes codant pour les immunoglobulines ou pour le récepteur des lymphocytes T). La PCR détecte le réarrangement génomique caractéristique du clone leucémique alors que le patient est en rémission chronique, signant alors une maladie résiduelle.

± Biopsie médullaire

Elle n'est réalisée que si le myélogramme est impossible. Elle visualise une éventuelle fibrose, confirme l'infiltration maligne diffuse et massive mais ne permet pas d'étude morphologique du fait d'artefacts.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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