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DREPANOCYTOSES

Définition, Intérêt
Physiopathologie

Diagnostic positif d'une drépanocytose homozygote
Diagnostic positif d'une drépanocytose hétérozygote
Traitement, Conclusion





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TRAITEMENT

Le traitement ne se conçoit qu'en milieu spécialisé, particulièrement en pédiatrie.

1) traitement préventif en cas d'union entre hétérozygotes

Le conseil génétique s'impose ainsi que le dépistage anténatal.

2) Buts

Le but du traitement est d'éviter la survenue des crises occlusives en évitant les facteurs favorisants, de traiter les crises occlusives et les crises de déglobulisation.

3) Moyens et indications
a) Prévention des crises occlusives

Elle passe par la prévention des facteurs déclenchants des crises.

Ainsi, il convient d’éviter la déshydratation, l’hypoxie, la consommation de boissons glacées ou alcoolisées ou l’absorption de narcoleptique.
La prescription de 1 mg par jour d’acide folique est indiquée dans un contexte d’hémolyse chronique.

Les vaccinations anti-pneumococcique, hépatite B, anti-grippal et ant-haemophilus (entre 3 et 5 mois) seront pratiquées.

Outre-mer, une prophylaxie du paludisme et de l’amibiase seront de mise.

Un contrôle ophtalmologique annuel est pratiqué dès l’age de 15 ans à la recherche de rétinopathie proliférative (hémorragie du corps vitré, décollement rétinien).

b) traitement des crises occlusives

Il fait appel aux antalgiques, à la réhydratation par voie parentérale, et à l'alcalinisation en cas d'acidose.

En cas de complications graves et répétées en particulier infectieuses ou pendant le 3°trimestre de la grossesse, l'exsanguino-transfusion partielle (soustraction de sang pathologique et transfusion de culots globulaires) permet d'enrayer momentanément le cours de la maladie, en maintenant le taux d'hémoglobineS < 40%.

L'hyposplénie est réversible par les échanges transfusionnels tant que la rate n'est pas totalement détruite par les infarctus répétés.

c) traitement des crises de déglobulisation

Les transfusions sont indiquées d'urgence. Ailleurs, la transfusion n'est indiquée qu'en cas d'anémie sévère et mal tolérée.

+ traitement complémentaire

La splénectomie est rarement avant faite avant l'âge de 6 ans.

Sinon, il s'agit de la prophylaxie des complications infectieuses due à l'asplénie spontanée, et de la carence en folates par la prescription systématique d'acide folique.

CONCLUSION

La drépanocytose est une maladie grave dès son diagnostic du fait de crises paroxystiques invalidantes par ses séquelles et leur fréquence. Une prise en charge adaptée ne permet cependant pas au patient de mener une vie normale car il est constamment menacé par des complications parfois mortelles.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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