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Hématologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Les
indications de la splénectomie et ses conséquences
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
5) Splénomégalie
de surcharge
a) Surcharge lipidique
* Maladie de Gaucher
De transmission autosomique
récessive et liée à un déficit en glucocérébrosidase
mis en évidence dans les leucocytes, volumineuse splénomégalie
et hépatomégalie progressives avec lésions osseuses
- Seul traitement, la splénectomie
est effectuée le plus tardivement possible.
* Maladie de Nieman-Pick
De transmission autosomique
récessive et liée à un déficit en sphingomyélinase
avec accumulation de sphingomyéline et de cholestérol dans
de nombreux organes. Maladie du nourrisson et du jeune enfant.
* Maladie des histiocytes bleus:
exceptionnelle
b) Autres surcharges
* Amylose
* Hémochromatoses:
splénomégalie d'hypertension portale ou secondaire à
l'hémopathie causale
6) Tumeurs primitives de
la rate bénignes ou malignes
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007 |
