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> Hématologie

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique

Les indications de la splénectomie et ses conséquences


 



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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

2) Maladies hématologiques

a) Anémie hémolytiques: rate inconstante dont l'ablation n'a pas toujours d'effet bénéfique

* Congénitales

maladie de Minkowski-Chauffard: splénomégalie+, microsphérocytose, diminution de la résistance osmotique, hémolyse à 37°C augmentée, corrigée par le glucose
- splénectomie efficace.

déficit en G6PD: hémolyse intravasculaire déclenchée par la prise médicamenteuse et l'ingestion de fèves
- splénectomie inefficace.

déficit en pyruvate kinase: la splénectomie doit être précédée d'une étude isotopique pour savoir si l'hémolyse est principalement splénique ou non

thalassémie (alpha ou ß): Diagnostic sur l'électrophorèse de l'hémoglobine, splénomégalie dans les formes de gravité intermédiaire ou grave b car les formes graves a ne sont pas viables
- splénectomie en fonction du rendement transfusionnel.

drépanocytose homozygote: asplénie fonctionnelle par infarctus récidivants

* Acquises

anémies hémolytiques auto-immunes: test de Coombs positif, doit faire rechercher un syndrome lymphoprolifératif sous-jacent surtout quand existe une splénomégalie
- splénectomie si échec de la corticothérapie.

Anémies hémolytiques non-immunologiques: hémoglobinurie paroxystique nocturne de Marchiafava-Micheli et maladie de Moscowitz peuvent s'accompagner d'une splénomégalie.

b) Syndrome lymphoprolifératifs: chez l'adulte après 50ans

* leucémie lymphoide chronique

splénomégalie très fréquente parfois seul élément du diagnostic, polyadénopathie, hyperlymphocytose sanguine et médullaire de type B, hypogglobulinémie.

* Maladie de Waldenström

Syndrome tumoral modéré, pic monoclonal d'immunoglobuline M, infiltration lymphoplasmocytaire médullaire.

* Leucémie à tricholeucocytes

splénomégalie, pancytopénie, infiltration médullaire particulière et myélofibrose
- le traitement par interféron a supplanté la splénectomie.

* lymphomes malins non hodgkiniens et maladie de Hodgkin

Parfois lymphome splénique pur souvent de bas grade
- splénectomie diagnostic obligatoire.

c) Syndromes myéloprolifératifs

* LMC

splénomégalie quasi-obligatoire, hyperleucocytose avec myélémie et basophilie, Phi, score des Phophastases alcalines leucocytaires (PAL) effondré.

* Polyglobulie de Vaquez

La splénomégalie constitue un argument du diagnostic différentiel avec les polyglobulies secondaires.

* splénomégalie myéloïde

Hyperleucocytose modérée avec érythromyélémie, anomalie morphologique des hématies, myélofibrose avec hyperplasie mégacaryocytaire, absence de chromosome Philadelphie (Phi).
- l'étude isotopique démontre la métaplasie myéloïde hépato-splénique.

* Thrombocytémie essentielle

splénomégalie modérée, plaquettes souvent>1 000G/l avec anomalies fonctionnelles, hyperplasie et dystrophie mégacaryocytaire.

+ Leucémie myélomonocytaire chronique

splénomégalie fréquente, hyperleucocytose avec monocytose, dysmyélopoïèse.

d) Leucémie aigüe

Dans un contexte d'insuffisance médullaire, la splénomégalie est associée à un syndrome tumoral hépato-ganglionnaire et/ou une hyperleucocytose. La splénomégalie est plus fréquente dans les formes lymphoblastiques. Le myélogramme est l'examen du diagnostic.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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