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> Endocrinologie

PHEOCHROMOCYTOME

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
Conclusion





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FORMES CLINIQUES

1) Phéochromocytome familiaux (10%)

C'est le cas dans 10%. Le mode de transmission est autosomique dominant à forte pénétrance. Ils s'intègrent parfois dans le cadre des néoplasies endocriniennes multiples (NEM).

La grande fréquence des localisations multifocales et bilatérales et la survenue chez l'enfant doivent être soulignées.

2) Les Néoplasies endocriniennes Multiples (NEM)

Ce sont les NEM de type IIa et IIb (cf cancers de la thyroïde).

Le dosage de la calcitonine avant et après test de stimulation à la pentagastrine est systématique du fait du cancer médullaire de la thyroïde qui domine le pronostic.


3) Les phacomatoses

Le phéochromocytome est plus fréquent dans la maladie de Von Recklinghausen et dans la maladie de Von Hipple Lindau.

4) Les phéochromocytomes malins (10%)

10% des phéochromocytomes sont malins. Les critères diagnostic histologiques sont pris en défaut car les anomalies cytologiques, la rupture capsulaire et l'envahissement vasculaire peuvent se voir dans les formes bénignes.

C'est pourquoi les métastases ne sont parfois diagnostiquées qu'au cours de la surveillance postopératoire annuelle des dérivés méthoxylés urinaires.

Le seul critère de malignité est la présence de cellules de phéochromocytome dans les métastases fixant le MIBG.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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