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Endocrinologie
PHEOCHROMOCYTOME
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
Conclusion
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
Plus de 100 symptômes
ont été rattachés au phéochromocytome mais
aucun d'eux n'est spécifique. Certains regroupements syndromiques,
le caractère paroxystique des symptômes ainsi que leur association
à l'hypertension artérielle sont évocateurs.
NB: Le scanner a individualisé
un nouveau mode de découverte fortuit: l'incidentalome surrénalien.
1) Cliniques
a) Signes fonctionnels
La survenue des symptômes
est généralement explosive et leur durée n'excède
pas quelques dizaines de min. Une circonstance favorisante
est parfois retrouvée: prise de boisson alcoolisée contenant
de la tyramine, augmentation de la pression abdominale, absorption de
certains médicaments (sulpiride, métoclopramide, anti-dépresseur
tricyclique).
Le déclenchement par
la miction est propre aux phéochromocytomes vésicaux. Leur
fréquence est variable mais au moins hebdomadaire.
La triade céphalées/palpitations/sueurs
abondantes est retrouvée dans près de 90% des phéochromocytomes.
Les autres symptômes sont moins évocateurs: douleur
constrictive abdomino-thoracique ascendante, anxiété, tremblements,
pâleur et troubles digestifs.
b) Signes généraux
Un amaigrissement est
souvent retrouvé dans les formes à sécrétion
permanente.
c) Signes physiques
L'hypertension artérielle
est constante au cours de l'évolution. C'est une hypertension
artérielle systolo-diastolique de sévérité
variable (de bénigne à maligne>20-30). Elle est le plus
souvent permanente (60%) mais dans d'autres cas, elle accompagne
seulement les autres symptômes.
Les autres caractères
les plus souvent retrouvés sont sa variabilité, sa
résistance aux traitement classiques sauf aux a-bloquants
et son association à une hypotension orthostatique en dehors
de tout traitement médicamenteux.
Devant ce
tableau, il faut systématiquement chercher les signes d'autres
tumeurs appartenant aux Néoplasie Endocriniennes Multiples (NEM).
2) Par une complication
Des douleurs abdominales
fébriles peuvent traduire une nécrose tumorale.
S'y associe un syndrome inflammatoire biologique.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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