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QU’EST-CE
QUE L’HEMOGLOBINURIE
PAROXYSTIQUE NOCTURNE ? DITE AUSSI "MALADIE
DE MARCHIAFAVA – MICHELI"
Fiche écrite
par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association
HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe médicale
Medinfos.
Introduction
Etiologie
Développement
du clone HPN
Manifestations cliniques
Diagnostic
Evolution et complications
Traitements
Définitions
Contact & Liens utiles
TRAITEMENTS
* Antibiotiques
Ils sont utilisés contre
les infections.
* Transfusions
Elles sont préconisées en cas d’anémie mal
tolérée
* Hormonothérapie
Les corticoïdes sont
parfois efficaces. Des doses élevées
(40mg de prednisone par jour) doivent être données pendant
au moins 2 semaines avant de déterminer s’il y a ou non
réponse au traitement.
Les androgènes permettent
aussi quelques fois une remontée de l’hémoglobine
ou une diminution des besoins transfusionnels.
*Anticoagulants
L’héparinothérapie est indiquée en cas de
thromboses. Un traitement anticoagulant prophylactique au long cours
est indiqué après un accident thrombotique (en l’absence
de thrombopénie).
* Greffe de moelle osseuse
Elle est la seule thérapeutique actuelle susceptible de guérir
l’HPN. Elle est indiquée lorsque le tableau est celui d’une
aplasie sévère, qu’il existe un donneur HLA identique
dans la fratrie ou en cas d’épisodes thrombotiques importants.
Dernière
modification de cette fiche : 24/05/2005
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