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Hématologie
QU’EST-CE
QUE L’APLASIE MEDULLAIRE ?
Fiche écrite
par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association
HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe
médicale Medinfos.
Description
Etiologie
Traitement
Pronostic
et évolution
Définitions
Contact & Liens utiles
TRAITEMENT
- Traitement
radical
Il existe deux traitements
de référence pour l’aplasie
médullaire :
1. Greffe de moelle osseuse
La greffe de moelle osseuse
est le seul traitement réellement
curatif. Elle est proposée en première intention pour les
malades encore jeunes (< 40 ans) lorsque l’on trouve un donneur
familial compatible (1 chance sur 4 dans la fratrie). Ce type de greffe,
dit « HLA identique », offre régulièrement
un succès. S’il n’existe pas de donneur apparenté,
la greffe n’est indiquée qu’en seconde intention ;
on entreprend alors la recherche, au niveau national ou international,
d’un greffon satisfaisant. On peut également, surtout pour
les enfants, proposer d’effectuer une greffe de sang de cordon
ombilical. Ces traitements, s’ils sont effectivement thérapeutiques,
ne sont sans dangers.
2. Traitement immunosuppresseur
Le traitement immunosuppresseur
associe un sérum antilymphocytaire
d’origine animale(immunoglobulines de lapin ou de cheval) à la
cyclosporine (
La cyclosporine est la métabolite d’un champignon recueilli sur
un haut-plateau du sud de la Norvège - le Hardangervidda - dont on a mis
en évidence les propriétés immunossupprésives en
1972 en Suisse et qui est passé en usage de routine pour les greffes d’organe
au début des années 1980) et aux corticoïdes.
Ce traitement
permet souvent une rémission clinique, c’est-à-dire
une reconstitution hématologique plus ou moins complète
et durable (taux de réponse à 6 mois de 75% avec une survie
sans rechute à 2 ans de 70 à 80% ; les 20 à 30%
de rechutes peuvent être sensibles à un second, voire à un
troisième, traitement immunosuppresseur). Non curatif, ce traitement
peut également entraîner une fragilisation de la moelle
et donc quelques complications tardives.
L'évaluation des bénéfices et des risques en terme
de qualité de vie doit donc être effectuée avec attention
avant de choisir les gestes thérapeutiques. L’un et l’autre
exigent, pour commencer, un séjour de plus ou moins longue durée
en chambre stérile.
- Traitement
de support
Prévention
et traitement des risques
- liés à l’anémie : transfusion
de culots deglobules rouges afin de maintenir l’hémoglobine
(Hb) au-dessus de 8 g/dl (à long terme, risque d’hémochromatose :
surcharge en fer)
- liés à la thrombopénie : transfusion
de plaquettes pour maintenir un chiffre supérieur à 10-20000
(à long terme, risque d’immunisation)
- liés à la neutropénie : risques élevés
de complications infectieuses. Tout épisode de fièvre,
quand les polynucléaires neutrophiles sont < 500, est une
urgence thérapeutique qui réclame une couverture antibiotique
(risque de septicémie).
- Facteurs de croissance
Ils permettent, en cas de
besoin, une correction partielle et transitoire des cytopénies, s’il existe une hématopoïèse
résiduelle :
- pour les globules
rouges : différents
types d’érythropoïétine (EPO)
- pour les globules
blancs : protéines
actives sur les granulocytes (G) : G-CSF, GM-CSF
Dernière
modification de cette fiche : 24/05/2005
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