|
>
Immunologie
AMYLOSES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Symptomatologie
Diagnostic
anatomopathologique
Classification
des amyloses selon Kyle
Traitement
PHYSIOPATHOLOGIE
Les substances amyloïdes
sont des protéines prenant une configuration stérique
en feuillets beta-plissés antiparallèles, la rendant
insoluble dans les liquides organiques et résistante à la
digestion enzymatique. C'est une configuration protéique connue
chez les invertébrés, habituellement inexistante chez les
mammifères.
Il existe 2 types principaux
de substances amyloïdes:
* la substance AA a
comme précurseur la substance SAA, sécrétée
par le foie lors des états inflammatoires. Seul un faible pourcentage
de substance SAA est susceptible d'être transformée en
substance AA par les cellules monocytaires. La substance SAA2 est
particulièrement amyloïdogène.
* la substance AL est
apparentée à une partie de la chaîne légère
des immunoglobulines surtout l. Seul un faible pourcentage des chaînes
légères est susceptible d'être transformé en
substance AL sous l'influence d'une enzyme protéolytique de
la surface des cellules monocytaires. Ce fait correspond à
une réalité clinique: seuls 15% des myélomes se compliquent
d'amylose.
* Les autres substances amyloïdes
sont:
- carcinome médullaire
de la thyroïde: portion de procalcitonine
- insulinome: fragment d'insuline ou de pro-insuline
- neuropathies amyloïdes familiales et cardiopathies amyloïdes
danoises: fragment de préalbumine
- hémodialyse au long cours: substance dont le précurseur
est une beta 2-microglobuline
La disposition en fibrilles
représente 95% des substances amyloïdes. Il existe aussi
des dépôts granulaires en bâtonnets et en anneaux
de glycoprotéines appelés composant P.
Un précurseur
protéique comportant quelques atypies est donc dégradé
en une seule étape par une enzyme protéolytique,
en fibrilles homogènes prenant la structure caractéristique
en feuillets beta-plissés.
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
|
