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> Pneumologie

SYNDROME DE COMPRESSION MEDIASTINALE

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic Etiologique
Conclusion





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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE selon l'organe concerné:
Dans 2/3 des cas, la tumeur retrouvée est bénigne

1) adénopathies médiastinales (1/3)

Connaître la nature histologique avant d'entreprendre un traitement est indispensable. Parmi les examens obligatoires permettant une orientation sont: le bilan inflammatoire, l'intra-dermo réaction (IDR) à la tuberculine et un bilan immunologique.

a) Les adénopathies lymphomateuses ont un tropisme privilégié pour le médiastin ant et moy

* Dans la maladie de Hodgkin par exemple, les ganglions successivement atteints sont: les ganglions de la loge thymique, latérotrachéaux puis interbronchiques.

* Les adénopathies des lymphome malin non hodgkinien sont moins bien limitées et évoluent rapidement.

* D'autres hémopathies malignes peuvent donner des adénopathies médiastinales, en particulier la leucémie lymphoide chronique.

La TDM permet de stadifier l'hémopathie et de suivre l'évolution sous traitement. En l'absence d'adénopathies périphérique accessible, la médiastinoscopie (en sachant que toute la partie gauche occupée par l'aorte est inabordable), voire un abord chirurgical direct permettent le diagnostic histologique.

b) Les adénopathies malignes métastatiques des cancers extrathoraciques: uniques et peu denses

Les rares cancers concernés sont:

- ORL
- mammaire dans les formes évoluées
- génito-urinaires après extension au canal thoracique, en particulier en cas de cancer testiculaire.

NB: les cancers digestifs ne donnent qu'exceptionnellement des métastases médiastinales.

c) Les adénopathies granulomateuses accompagnent souvent des lésions pulmonaires

Nous ne revenons pas sur le diagnostic d'une tuberculose pulmonaire. Notons que chez l'enfant, les adénopathies peuvent être à l'origine d'une détresse respiratoire par compression de l'arbre trachéo-bronchique. La fistulisation bronchique est une complication relativement fréquente, visible en endoscopie.

La sarcoïdose est une maladie gg au moins dans sa phase initiale. Le mode de découverte est le plus souvent fortuit. Les adénopathies sont bilatérales et symétriques, jamais compressives, atteignant préférentiellement les gg inter-(trachéo)-bronchiques. Les lésions pulmonaires interstitielles associées sont du type réticulo-micronodulaires diffuses. Les examens à visée diagnostique sont: la fibroscopie avec lavage broncho-alvéolaire (alvéolite lymphocytaire), la biopsie transbronchique (granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse) et en dernier recours la médiastinoscopie.

2) Tumeurs thymiques (20%) du médiastin antérieur

Les thymomes sont les plus fréquentes tumeurs du médiastin ant, le plus souvent asymptomatiques. Cependant une myasthénie est possible. L'homme d'âge mûr est le plus souvent concerné. Leur forme est arrondie avec une localisation précardiaque en avant des gros vaisseaux. L'histologie est du type lympho-épithéliale. La malignité n'est pas affirmée sur l'anapathologie mais sur la présence d'un envahissement des structures voisines.

Pour mémoire, citons la possible localisation de la maladie de Hodgkin.

3) Tumeurs nerveuses du médiastin postérieur au niveau des gouttières vertébrales

Leur développement entraîne un élargissement du trou de conjugaison correspondant et des lésions médullaires.

a) Chez l'adulte (20%)

Les neurinomes et neurofibromes développés aux dépens de la gaine nerveuse sont bénins dans 80% des cas et le plus souvent asymptomatiques. Les neurofibrosarcomes sont surtout rencontrés dans la neurofibromatose. L'aspect TDM est hypodense avec des images variables avec l'injection.

b) Chez l'enfant (40%)

Les tumeurs nerveuses occupent de loin la première place chez l'enfant. Leur origine est le neurone lui-même, leur histologie variable et elles sont malignes dans 90% des cas.

Des douleurs apparaissant au décubitus irradiant le long des espace intercostal ou vers un membre supérieur, et la présence en tomodensitométrie (TDM) de microcalcifications au sein d'une tumeur hypervascularisée sont évocatrices. L'évolutivité est grande avec des métastases précoces.

+ Autres tumeurs nerveuses

Exceptionnellement, elles se développent à partir des structures neurologiques du médiastin. En particulier, c'est le cas des phéochromocytomes.

4) Tumeurs endocriniennes (5%) du médiastin antéro-supérieur

a) Tumeurs thyroïdiennes+++: les goitres endothoraciques

La distinction entre un goitre cervical plongeant (image 'en bouchon de champagne') et un rare goitre intrathoracique primitif est primordiale pour le chirurgien du fait d'une vascularisation différente. La femme d'âge mûr est la plus souvent concernée.

Le plus souvent asymptomatique, ils peuvent causer une dysphonie, une dyspnée ou un syndrome cave supérieur.

La scintigraphie à l'I131 fixe inconstamment. Ici aussi, c'est le scanner qui fait le diagnostic en objectivant les rapports de la tumeur avec la thyroïde et/ou en mettant en évidence les caractéristiques du tissu tumoral.

La règle est de ne traiter chirurgicalement que les goitres symptomatiques par leur volume.

b) Tumeurs parathyroïdiennes

8% des hyperparathyroidies sont dues à un adénome ectopique. Leur mise en évidence est difficile et fait appel aux prélèvements étagés des gros troncs veineux.

5) Tumeurs germinales ou dysembryomes (10%)

a) Tératomes et tératocarcinomes

Ces tumeurs se développent sur un tissu ectodermique ectopique, surviennent chez l'adulte jeune, sont le plus souvent asymptomatiques et bénignes dans 80% des cas
En TDM, les tératomes sont très hétérogènes. La présence d'une dent permet le diagnostic de certitude.

Les tératocarcinomes sont par contre des tumeurs de haute malignité, avec symptomatologie en rapport et envahissement des séreuses.

Le traitement est chirurgical pour avoir une histologie précise et éviter la dégénérescence d'une tumeur bénigne.

b) Séminomes

Ce sont des tumeurs malignes de l'homme de la trentaine. Elles sont très symptomatiques du fait d'une agressivité locale. En TDM, il est difficile de les distinguer des thymomes ou des lymphomes localisés. Les séminomes sont très radio- et chimiosensibles. De fait, leur survie à 5ans atteint 75%.

c) Autres tumeurs: les carcinomes à cellules germinales et les choriocarcinomes

Ce sont des tumeurs hautement malignes survenant chez l'homme au-delà de la trentaine. Une gynéco-mastie est souvent rencontrée au cours de l'évolution. Selon le cas, elles sécrètent l'alpha-foeto protéine, les gonadotrophines ou l'antigène carcino-embryonnaire (ACE) permettant une orientation diagnostique. Leur pronostic est très sombre.

5) Tumeurs kystiques (10%)

Ce sont les kystes bronchogéniques, péricardiques, pleuraux ou entériques, tumeurs liquidiennes bénignes facilement identifiées par le scanner.

Les kystes péricardiques sont les plus fréquents, siègent dans l'angle cardiophrénique droit et sont habituellement asymptomatiques.

Les kystes bronchogéniques se développent à partir du tissu bronchique et siègent donc à leur proximité.

Dernière modification de cette fiche : 05/11/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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