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Immunologie
VASCULARITES
Définition,
Physiopathologie
Conduite à tenir
Diagnostic et Classification
DEFINITION
Groupe d'affections
systémiques aux aspects cliniques polymorphes dont le support anatomique
est une atteinte de la paroi artérielle avec inflammation périartérielle.
PHYSIOPATHOLOGIE
Parmi les vascularites, on
sépare les angéites nécrosantes où
est retrouvée une nécrose fibrinoïde de la paroi,
et les vascularites sans nécrose fibrinoïde dont font
partie l'artérite de Horton et la maladie de Takayasu.
3 éléments anatomopathologiques permettent le diagnostic
de vascularite: la nécrose fibrinoïde inconstante, l'inflammation
périvasculaire et l'évolution vers une cicatrice fibreuse
La nécrose fibrinoïde prédomine sur la média.
L'intima est épaissie et peut être le point de départ
d'une thrombose. Lorsque segmentaire, cette atteinte peut donner lieu
à des microanévrysmes, circonférentielle elle donne
plutôt des sténoses.
Le granulome inflammatoire
périvasculaire est lymphoplasmohistiocytaire, à prédominance
polynucléaire au tout début (polynucléaires neutrophiles
pycnotiques). Dans certains cas, le granulome peut siéger à
distance du vaisseau.
Selon la vascularite, le calibre
et la nature des vaisseaux touchés diffèrent. La plupart
se focalise sur les artères de moyen calibre mais les artères
de petit calibre ainsi que les veines peuvent être touchées
(Churg et Strauss, vascularite d'hypersensibilité). La périartérite
noueuse évoluant par poussées, il est possible d'y retrouver
des lésions histologiques d'âge différent. Un groupe
particulier est celui des artérites à cellules géantes
(Horton et Takayasu): il s'agit d'une panartérite de topographie
différente selon la maladie.
La pathogénie des vascularites est complexe, faisant surtout intervenir
des complexes immuns mais aussi une toxicité directe
de lymphocytes sensibilisés par des antigènes. Des stimulations
antigèniques répétées sont à l'origine
de la formation de complexes immums (le prototype expérimental
est celui de la maladie sérique). La place des anticorps anticytoplasme
est encore à définir mais certainement importante.
NB: Actuellement, les réactions
inflammatoires immunologiques sont suspectées de jouer un rôle
initiateur dans l'athérome.
Du fait
du polymorphisme clinique des vascularites, toute étude clinique
synthétique est impossible.
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
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