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> Immunologie

PANARTERITE NOUEUSE

Définition, Intérêt
Symptomatologie
Exploration complémentaire
Evolution et Pronostic
Principes du Traitement





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SYMPTOMATOLOGIE qu'il est préférable de présenter organe/organe selon leur fréquence

La maladie touche préférentiellement les adultes âgés de 40 à 60ans. L'altération de l'état général est notée dans 70% des cas: fièvre, asthénie et surtout amaigrissement rapide et important.

1) Atteinte neurologique périphérique: fréquente et souvent inaugurale

Il s'agit d'une mono- ou multinévrite d'installation rapide voire brutale. Les nerfs les plus atteints sont le sciatique poplité externe ou sciatique poplité interne, le cubital, radial et médian. Il peut exister un oedème localisé en regard.

2) Myalgies

Ce sont des myalgies diffuses, intenses, invalidantes et exacerbées par la pression. Il s'agit en fait d'une véritable myosite comme en attestent l'élévation des CPK et le tracé myogène de l'électromyogramme. La biopsie l'affirme.

3) Atteinte articulaire: souvent inaugurale

Polyarthralgie ou polyarthrite, elle touche les grosses articulations de façon bilatérale. L'inflammation est peu importante et non-déformante.

4) Lésions cutanées: également inaugurales

- purpura vasculaire
- nodules sous-cutanés infiltrés, inflammatoires et violacés sur les trajets vasculaires, fugaces (donc à biopsier rapidement)
- livedo en marbrures ou en mailles, typiquement suspendu
- lésions gangréneuses ou ulcérées, par ischémie

L'atteinte uniquement cutanée fait parler de panartérite noueuse cutanée.


5) Atteinte myocardique

Son expression précoce est une tachycardie, puis une insuffisance cardiaque hypertensive ou ischémique par coronarite.

6) Manifestations rénales*

a) Néphropathie vasculaire par infarctus récidivants: la panartérite noueuse macroscopique

hypertension artérielle sévère, hématurie et insuffisance rénale chronique. L'artériographie rénale montre de multiples microanévrysmes et des occlusions artérielles segmentaires.

b) Glomérulonéphrite plus rare et coexistant souvent avec la panartérite noueuse macroscopique: la panartérite noueuse microscopique

Hématurie microscopique et syndrome néphrotique. La ponction biopsie rénale est obligatoirement précédée d'une artériographie rénale qui contre-indique le geste en cas de micro-anévrysmes.

7) Manifestations digestives*

Les douleurs abdominales peuvent siéger sur tout l'abdomen, en rapport avec l'ischémie mésentérique.

Péritonite appendiculaire, cholécystite lithiasique ou non sont aussi possibles.

L'artériographie montrent les lésions évocatrices, mais bien souvent les difficultés diagnostic obligent à la laparotomie exploratrice.

8) Manifestations urologiques: peu fréquentes

L'orchite est uni- ou bilatérale, quasi-exclusivement liée au virus B.
Les sténoses urétérales ischémiques sont parfois annoncées par des douleurs abdominales et des Signes fonctionnels urinaires.

9) Atteinte ophtalmologique peu fréquente

Décollements de rétine, nodules dysoriques et uvéite antérieure

10) Atteinte neurologique centrale: beaucoup plus rare et grave

Epilepsie, déficit varié, paralysie de nerf crânien

+ Manifestations respiratoires spécifiques du syndrome de Churg et Strauss

Asthme invalidant récent ou ancien et récemment aggravé
Eosinophilie>10% ou >1 500/mm3
Infiltrat interstitiel labile
Eosinophilie au lavage broncho-alvéolaire

Dernière modification de cette fiche : 05/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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