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Hématologie
SPLENOMEGALIE
MYELOIDE
Définition,
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Evolution
Traitement
DEFINITION
Association
d'une myélosclérose et d'une métaplasie myéloïde,
la splénomégalie myéloïde fait partie des syndromes
myéloprolifératifs.
PHYSIOPATHOLOGIE
La splénomégalie
myéloïde est une affection rare généralement
observée après 60ans avec une légère
prédominance masculine. Le plus souvent primitive, elle
peut résulter de la transformation d'une maladie de Vaquez ou
d'une LMC (leucémie myéloïde chronique).
D'abord hyperplasique et fibreuse, la moelle devient à terme
pauvre et scléreuse, la production myéloïde
n'étant plus assurée que par les organes en métaplasie:
rate, foie et ganglions. La production myéloïde est anormale
avec avortement intra-médullaire et intrasplénique,
entraînant une hyperuricémie majeure. Il y a également
une hyperhémolyse splénique.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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