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> Hématologie

HEMOPHILIE ET MALADIE DE WILLEBRAND


Hémophilie

Maladie de Willebrand





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Hémophilie

DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

L'interrogatoire est particulièrement important dans le diagnostic, bien que 30% des cas ne soient pas familiaux. Les hémarthroses de la prime enfance sont très évocateurs.

2) Bilan d'hémostase caractéristique

Temps de Saignement (TS), taux et fonctions plaquettaires et Taux de Prothrombine (TP) sont normaux.

Temps de Céphaline Activé (TCA) d'autant plus allongé que le déficit est sévère.

Le dosage des facteurs antihémophiliques caractérise le type d'hémophilie et sa gravité:

taux de facteur antihémophilique A ou B
dénomination
fréquence des accidents hémorragiques
<1% hémophilie A ou B majeure plusieurs X/semaine
entre 1 et 4% hémophilie modérée une à plusieurs X/mois
entre 5 et 30% hémophilie mineure seulement traumatismes ou chirurgie dangereux
>30% hémophilie fruste hémostase normale

La transmission de l'anomalie donne lieu à un déficit de même nature dans la descendance.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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