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Hématologie
ANEMIES
HEMOLYTIQUES AUTO - IMMUNES
Definition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostics de Gravité, Etiologique
Formes Cliniques et Pronostic
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
1) Buts
Faire régresser le
mécanisme immunologique de l'anémie hémolytique auto-immune.
2) Moyens
Le traitement symptomatique
est basé sur les transfusions de globules rouges et les
échanges plasmatiques quand ils sont indiqués.
Les moyens du traitement étiologique
sont la corticothérapie, l'utilisation d'autres immunosuppresseurs,
et enfin la splénectomie. Le danazol et l'immunoglobulinothérapie
sont des appoints intéressants dont il faut définir la place.
3) Indications et résultats
Les transfusions doivent être
limitées au maximum, c’est à dire aux anémies
hémolytiques particulièrement sévères où
mal tolérées. En effet, leur efficacité est limitée
par le mécanisme même de l'anémie, et le développement
d'anticorps irréguliers peut compromettre les transfusions ultérieures.
Les échanges plasmatiques sont réservés aux hémolyses
très sévères.
Les indications du traitement
étiologique diffèrent selon le contexte étiologique:
- L'évolution spontanément
favorable en quelques semaines des anémie hémolytique
auto-immune mycoplasmiques ou virales plaide pour l'abstention thérapeutique.
Une corticothérapie peut être prescrite en sachant que son
efficacité est aléatoire.
- Dans le lupus erythémateux
disséminé, la corticothérapie à
forte dose (1 à 2 mg/kg/j) est souvent rendue nécessaire
par une autre localisation de la maladie.
- Dans les lymphomes malins
non hodgkiniens, l'hémolyse est importante et peu influencée
par la chimiothérapie.
- Dans la leucémie
lymphoide chronique, un test de Coombs positif peut être le
seul témoin de l'affection. La corticothérapie expose aux
complications infectieuses. La splénectomie peut être envisagée.
Les anémies hémolytiques
auto-immunes idiopathiques à immunoglobuline G chaudes relèvent
de corticothérapie à forte doses poursuivie jusqu'au
contrôle total de l'hémolyse qui prend en moyenne 3 à
4 semaines mais dont le début est observé après la
première semaine. Le test de Coombs se négative plus
lentement.
Des doses supérieures
sont préconisées en cas d'hémolyse aiguë mettant
en jeu le pronostic vital. Elle est ensuite très progressivement
diminuée. Une dose d'entretien définit la corticodépendance.
L'indication de splénectomie
est décidée après avoir fait la preuve du siège
splénique prédominant de l'hémolyse. Son échec
fait retenter une corticothérapie ou entreprendre un traitement
immunosuppresseur (cyclophophamide+++, azathioprine, ciclosporine), parfois
efficace.
L'efficacité de la
corticothérapie est complète dans 20 à 30% des cas,
nulle dans 15 à 20% des cas. La splénectomie est efficace
dans plus de 60% des cas.
Dans la maladie des agglutinines
froides, la corticothérapie est inefficace sauf lors des poussées,
et la splénectomie n'a pratiquement aucune indication. L'abstention
thérapeutique est la règle avec prescription préventive
d'acide folique et le conseil de séjour en région chaude
pendant l'hiver.
NB:
notons que dans les anémies hémolytiques immuno-allergiques
médicamenteuses, la prise en charge thérapeutique
est la même que dans les anémies hémolytiques
auto-immunes. L'arrêt de la molécule en cause
mais aussi de toutes les spécialités la contenant
ou contenant une substance chimiquement apparentée est
impératif.
4) Surveillance
La surveillance reprend les
éléments du diagnostic positif clinique et biologique. Nous
avons vu l'utilité de l'haptoglobine dans cette surveillance,
une augmentation équivalant à l'arrêt du processus
hémolytique.
CONCLUSION
Le diagnostic d'une anémie
hémolytique est simple. En déterminer sa nature auto-immune
ne l'est pas moins sauf dans le cas d'une anémie hémolytique
auto-immune à test de Coombs négatif. L'affection est parfois
attendue dans un cadre pathologique précis alors évident,
parfois précède cette pathologie de quelques années,
ou encore dans la moitié des cas est idiopathique.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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