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Rhumatologie
MALADIE
OSSEUSE DE PAGET
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostics Différentiel, de
Gravité
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
1) Buts
Le but est d'arrêter
l'hyperremodelage osseux en agissant sur la composante ostéoclastique.
2) Moyens
a) Les thérapeutiques
médicamenteuses
Le traitement symptomatique
des douleurs fera appel aux antalgiques habituels et aux Anti-inflammatoires
non stéroïdiens.
- la calcitonine
possède un action antiostéoclastique puissante et rapide.
Elle se présente sous 3 formes: la calcitonine extractive de porc
(Calcitar), la calcitonine synthétique de saumon (Calcyn, Myacalcic)
et la calcitonine synthétique humaine (Cibacalcine).
Le schéma thérapeutique
comporte 1sous-cutanée/j pendant un mois, suivi d'une période
de 2 mois avec 1 sous-cutanée ou IM 1j/2 de 1 à 4UI/kg.
En cas d'efficacité, le traitement est renouvelé pour 3
mois.
Les effets secondaires
sont bénins (flushs du visage, troubles digestifs, prurit et paresthésies
péri-orales) et peuvent être atténués par la
pratique de l'injection après le dîner
- Les biphosphonates possèdent tous une puissante action
antiostéoclastique mais certains d'entre eux ont une action d'inhibition
sur la minéralisation.
L’etidronate est prescrit
à la dose de 5mg/kg/j per os pendant 6 mois. La prise doit se faire
à distance des repas en particulier ceux riches en calcium. La
moitié de la dose absorbée se fixe sur l'os et y demeure
pendant quelques semaines ou quelques mois. A des doses supérieures
à 10mg/kg/j, l’etidronate possède une activité
anti-ostéoblastique. La tolérance est excellente.
D’autres bisphosphonates
peuvent être prescrits tels que l’alendronate (40 mg/j
durant 6 mois), le risédronate (30 mg/jour durant 2 mois)
ou le pamidronate par voie intra-veineuse (60 mg intra-veineuse durant
4 heures), tous les 12 à 18 mois.
b) La chirurgie
La pose d'une Prothèse
totale de hanche en cas de coxopathie pagétique invalidante
est réputée hémorragique. Elle doit être précédée
par un traitement de 2 ou 3 mois de calcitonine.
Les déformations osseuses
ne sont qu'exceptionnellement l'occasion d'une ostéotomie correctrice;
elle le sera en cas d'ostéosynthèse pour fracture des os
longs.
Les interventions de décompression
neurologique peuvent également être réalisées.
3) Indications
Les formes asymptomatiques
ne présentant pas de localisations menaçantes et dont les
valeurs biologiques ne montrent pas d'élévation trop importante
ne justifient que d'une surveillance clinico-biologique tous les 6 mois.
Certaines localisations muettes
cliniquement seront traitées de façon préventive
car elles peuvent entraîner une complication telle une arthropathie
dans l'atteinte du cotyle, une atteinte des paires crâniennes, ou
une compression médullaire.
Les formes ostéolytiques
pures sont une contre-indication aux bisphosphonates.
Bien entendu, les formes symptomatiques
seront traitées. Une reprise évolutive après un traitement
initial sera aussi traitée de la même façon.
Les bisphophonates sont proposés
en première intention car administrés per os et moins
chers mais responsables d’irritation oesophagienne qui peut géner
leur utilisation. Néanmoins, le pamidronate, qui s’administre
par voie intra-veineuse représente un traitement de choix de
première intention. La calcitonine est proposée dans
les cas où l'on recherche une efficacité plus rapide.
+ Lors d'une compression neurologique,
le traitement médical mérite d'être tenté car
il a souvent une efficacité rapide. L'inefficacité impose
la décompression chirurgicale.
4) Résultats
Dans les formes symptomatiques,
on observe une diminution des douleurs qui peut persister à l'arrêt
du traitement. Cet effet prolongé est plus marqué pour les
bisphosphonates et dure un an en moyenne. Notons que les bisphosphonates
ne sont efficaces que dans 60 à 75% des cas.
L'efficacité du traitement
est vérifiée par les données biologiques qui montrent
d'abord une baisse de l'hydroxyprolinurie urinaire puis des phosphatases
alcalines de l'ordre de 50% des valeurs initiales. Cependant, l'aspect
radiologique demeure inchangé.
Il peut apparaître un
phénomène de résistance à une calcitonine
donnée: le changement de molécule permet parfois de contourner
cette résistance.
L'atteinte de l'audition
est le plus souvent insensible au traitement. A l'inverse, certaines
complications telles que l'insuffisance cardiaque ou les compressions
neurologiques sont sensibles au traitement médicamenteux.
5) Surveillance
La surveillance est clinico-biologique
afin de vérifier l'efficacité du traitement. On gardera
à l'esprit la possible survenue d'une augmentation d'activité
ou d'une complication chez le sujet asymptomatique non-traité.
Pour ce faire, la radio et
la scintigraphie sont intéressantes.
CONCLUSION
La maladie de Paget, fréquente,
mérite d'être bien connue car, si elle ne pose habituellement
pas de problèmes diagnostic, les complications nombreuses et parfois
révélatrices peuvent poser des difficultés. Elles
sont pour la plupart accessibles à un traitement efficace.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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