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> Rhumatologie

MALADIE OSSEUSE DE PAGET

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostics Différentiel, de Gravité
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion




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DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

L'association douleur et déformation osseuse doit attirer l'attention et orienter le bilan vers une maladie de Paget.

2) Biologie

Avant tout, il faut préciser que la maladie de Paget ne modifie pas l'équilibre phosphocalcique: la calcémie est en effet le plus souvent normale. Tout au plus peut-on retrouver une hypercalcémie avec hypercalciurie en cas d'immobilisation prolongée, par exemple lors d'une fracture. De même, il n'y a pas d'élévation des marqueurs de l'inflammation.

Les phosphatases alcalines sériques, témoin de l'activité ostéoblastique, et l'hydroxyprolinurie des 24h, témoin de la résorption ostéoclastique, sont les 2 paramètres les plus intéressants pour faire le diagnostic: ils sont précisément corrélés entre eux et avec l'indice scintigraphique d'activité de la maladie.

- L'interprétation des phosphatases alcalines nécessite l'élimination de toute pathologie hépatique, celle de l'hydroxyprolinurie un régime préalable pauvre en hydroxyproline.

Certaines maladies de Paget quiescentes ou mono-osseuses peuvent avoir une biologie normale. Pour de mêmes valeurs biologiques, une forme mono-osseuse sera plus active qu'une forme poly-osseuse.


3) Imagerie

C'est le temps essentiel de l'exploration, celle qui fera le diagnostic.

a) Radio conventionnelles

Centrées sur les zones pathologiques et les zones les plus fréquemment atteintes par la maladie, elles montrent un os hypertrophié, siège d'un bouleversement architectural caractéristique de "dédifférenciation cortico-trabéculaire" avec:

- des corticales épaissies avec aspect fibrillaire
- un os spongieux globalement épaissi et densifié

Ces lésions sont souvent d'âge différent chez un même sujet et asymétrique. Bien que pouvant toucher plusieurs os, les lésions ne sont jamais diffuses.

Prises à leur début, les modifications osseuses sont surtout ostéolytiques et se manifestent par des plages d'hypodensité: c'est l'"ostéoporose circonscrite" au crâne, et "fronts de progression raréfiants" au niveau des os longs où ils prennent un aspect de cône progressant à une vitesse de 8mm/an environ à partir d'une extrémité osseuse.

A l'opposé, il existe des formes condensantes sans hypertrophie franche.
Les vertèbres sont densifiées en périphérie: c'est la vertèbre 'en cadre'. La forme condensante vertébrale est représenté par la 'vertèbre ivoire'. Enfin, il existe une 3° forme, la vertèbre 'pseudo-angiomateuse'.

L'atteinte du bassin en 'coeur de carte à jouer' est le plus souvent partielle, un hémi-bassin ou seulement une partie de celui-ci.

Les arthropathies ont un aspect radiologique proche de l'arthrose dont elles se différencient par la rareté des géodes et des ostéophytes, et l'apparition tardive du pincement articulaire.

b) Scintigraphie osseuse

Elle est le reflet de l'activité de la maladie: si l'on excepte certaines lésions purement lytiques et peu fixantes, la scintigraphie est toutefois le siège d'une hyperfixation tellement intense qu'elle est évocatrice de la maladie. Elle apprécie l'extension de la maladie en détectant les zones actives infracliniques qui devront être radiographiées ultérieurement.

c) Scanner et Imagerie par résonnance magnétique

Ces 2 examens sont inutiles pour le diagnostic de la maladie mais servent au diagnostic d'une sténose rachidienne canalaire et au diagnostic d'une transformation sarcomateuse.

Dans cette dernière indication, l'Imagerie par résonnance magnétique se révèle supérieure.

4) La biopsie osseuse

Inutile la plupart du temps, elle s'imposera au moindre doute sur une dégénérescence sarcomateuse.

Dernière modification de cette fiche : 05/11/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 



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