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Neurologie
SYRINGOMYELIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Evolution
Traitement
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
Ici aussi, il est nécessaire
d'étudier séparément les différentes composantes
du syndrome syringomyélique:
1) Typiques: le syndrome
suspendu associé à un syndrome sous-lésionnel
a) La dissociation de la
sensibilité
Disparition
de la sensibilité thermo-algique contrastant avec une perception
normale du tact et de la position des segments de membres.
Cette dissociation de la sensibilité concerne une zone suspendue
qui intéresse presque toujours les membres supérieurs,
totalement ou partiellement. Dans ce dernier cas, elle atteint un territoire
radiculaire. Elle s'étend de part et d'autre, vers le cou et
le thorax. L'atteinte est exceptionnellement unilatérale, le plus
souvent bilatérale et asymétrique, notamment au début.
Une variante consiste en une
anesthésie non-dissociée parfois douloureuse.
b) L'aréflexie
Elle s'étend le plus
souvent à tous les réflexes ostéo-tendineux des
membres supérieurs
Une dissociation de la réponse du stylo-radial est fréquente
et très caractéristique:
absence de réponse
du biceps et du long supinateur contrastant avec une réponse exagérée
de la flexion des doigts.
c) La parésie et
l'amyotrophie
Elle évolue de façon
parallèle et asymétrique:
Tous les muscles des membres supérieurs peuvent être concernés
mais c'est à la main qu'elles sont le plus caractéristiques:
fonte progressive des petits muscles de la main avec déformation
par hypertonie.
L'atteinte des fléchisseurs
donnent un aspect de main en griffe; associée à une
hyperextension du poignet, elle donne l'aspect de main de prédicateur.
Au niveau axial, c'est une
cyphoscoliose dorsale supérieure très précoce
et marquée dans les syringomyélies débutant dans
l'enfance.
d) Les troubles trophiques
- lésions atrophiques
de la peau, panaris analgésiques fréquents et révélateurs,
maux perforants de la paume et du coude
- fractures spontanées,
arthropathies du coude hypertrophiques ou de l'épaule atrophiques
- désordres vasomoteurs,
oedème, hyperkératose
+ Le syndrome sous-lésionnel,
manifestation du retentissement sur la substance blanche
Le syndrome pyramidal est
habituellement modéré: fatigabilité à la marche,
hypertonie, exagération des réflexes ostéo-tendineux,
babinski bilatéral...
2) Atypiques: les formes
associées
a) ... à une syringobulbie
La sémiologie bulbaire
latéralisée vient parfois s'ajouter à la sémiologie
suspendue:
* Nystagmus rotatoire
associé ou non à des vertiges.
* Atteinte du trijumeau
qui peut prendre l'aspect d'une anesthésie ou d'une névralgie,
éventuellement dissociées.
* Paralysies vélo-palato-pharyngo-laryngées
qui se manifestent par une paralysie de l'hémivoile, de l'hémipharynx
ou d'une corde vocale.
* Hémiatrophie linguale.
b) ... à une malformation
d'Arnold-Chiari
C'est une anomalie très
fréquemment latente chez l'adulte. Le mode de découverte
peut être une anomalie de la jonction cervico-crânienne ou
un syndrome syringomyélique.
Elle est parfois à
l'origine d'une sémiologie propre associant signes bulbaires,
cérebelleux et signes de la moelle cervicale haute: crises
céphalalgiques occipitales, accompagnées de vertiges ou
de troubles de l'équilibre.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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