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Immunologie
VASCULARITES
Définition,
Physiopathologie
Conduite à tenir
Diagnostic et Classification
DIAGNOSTIC et CLASSIFICATION
1) périartérite
noueuse
Cliniquement, le polymorphisme
est la règle. Toutefois, une multinévrite en contexte
d'altération de l'état général oriente
efficacement le diagnostic. L'atteinte rénale conditionne
le pronostic.
L'artériographie montre
des microanévrysmes contre-indiquant la ponction biopsie
rénale. Toutes les artérioles de moyen calibre peuvent
être touchées à l'exception les artérioles
pulmonaires. Leur aspect histologique répond à celle
exposée plus haut, avec coexistence de lésions d'âges
différents. Le granulome est modéré, peu vascularisé,
au contact des lésions nécrotiques vasculaires.
30% des périartérite
noueuse ont une sérologie hépatite B positive.
2) Granulomatose allergique
de Churg et Strauss: forme clinique de périartérite noueuse
L'asthme et l'éosinophilie
sanguine sont constants.
L'infiltrat est de nature
éosinophilique à la phase aiguë. Les veines
sont atteintes. Il peut exister des cellules géantes et des
cellules épithélioïdes. Les granulomes peuvent être
extravasculaires.
3) Maladie de Wegener: maladie
proche de la périartérite noueuse
L'atteinte des voies aéro-digestives
supérieures individualise cette affection. Le début
est à type de manifestations sinusorespiratoires.
L'altération de l'état général coïncide
avec une aggravation des lésions locales (pansinusite et effondrement
des structures osseuses) et une extension secondaire à
d'autres organes. Les formes localisées existent
surtout pulmonaires, de même que les formes d'emblée
généralisées.
Les anticorps anti-cytoplasme
des neutrophiles ont une grande valeur diagnostic.
'histologie est identique
à celle de la périartérite noueuse, s'en différenciant
par la présence de certains granulomes à distance du
vaisseau et l'aspect parfois pseudo-tumoral du granulome, donnant
les images radiologiques pulmonaires de la maladie.
4) Vascularite d'hypersensibilité:
atteinte de tous les petits vaisseaux (artérioles ± veinules
et capillaires) avec lésions synchrones et florides
a) Maladie sérique
et syndromes apparentés
Un contact antigèniques,
médicamenteux ou microbien, précède l'angéite.
La peau est l'organe le plus souvent atteint et les lésions
provoquées sont variées. Cependant, tous les organes
peuvent être atteints conditionnant le pronostic.
La vascularite prédomine
sur les veinules post-capillaires. Le granulome est de nature leucocytoplasique
(polynucléaires neutrophiles pycnotiques).
b) Purpura rhumatoïde
Le plus souvent rencontré
chez l'enfant, le purpura rhumatoide est caractérisé
par une atteinte de la peau, du tube digestif, des articulations
et du rein, faisant le pronostic. L'évolution se fait par
poussées.
La ponction biopsie rénale
non-systématique montre une glomérulonéphrite
à dépôts mésangiaux d'immunoglobuline A.
c) Autres vascularites d'hypersensibilité
au cours de la polyarthrite rhumatoide du lupus erythémateux
disséminé et de la sclérodermie
d) Cryoglobulinémie
mixte
Une maladie à complexes
immuns peut acquérir un caractère cryoprécipitant.
Les complexes contiennent alors souvent l'antigène HBs.
L'anomalie est donc isolée, à l'origine de la vascularite
ou l'accompagne.
5) Granulomatose lymphomatoïde
(maladie de Liebow)
Les poumons sont d'abord
atteints sans atteinte des voies aériennes supérieures.
La peau, les reins, le système nerveux central et périphérique
peuvent aussi être touchés.
La réaction su système
réticulo-endothélial (SRE) correspond le plus souvent à
un syndrome lymphoprolifératif malin, B ou T. L'infiltration
retrouve des cellules dystrophiques.
6) Syndrome adéno-cutanéo-muqueux
de Kawasaki
Atteignant le nourrisson
et le jeune enfant<1an, le syndrome associe en contexte
fébrile une conjonctivite, une angine, un exanthème
palmo-plantaire et du tronc, un oedème des extrémités
évoluant vers la desquamation. Un agent infectieux est
certainement à l'origine de cette vascularite.
Le pronostic est bénin
mais conditionné par l'atteinte coronarienne anévrysmale
parfois multiple.
7) Artérites à
cellules géantes
a) Maladie de Horton
b) Maladie de Takayasu
L'inflammation et la sténose
des artères de gros calibre atteint la femme jeune originaire
du Bassin Méditerranéen: c'est le tableau de 'femme sans
pouls'. Le début est à type de syndrome fébrile
avec manifestations articulaires, puis les signes locaux
apparaissent en rapport avec les occlusions artérielles.
L'artériographie
fait le diagnostic. L'histologie est demandée quand une intervention
chirurgicale est nécessaire.
8) Vascularites au cours
des cancers: syndrome paranéoplasique
Atteinte des vaisseaux de
petit calibre: lymphomes malins non hodgkiniens.
Atteinte des vaisseaux de calibre moyen: leucémie aigue myéloide,
leucémie à tricholeucocytes, lymphomes malins non hodgkiniens.
9) Maladie de Behçet
Chez le sujet originaire
du Bassin Méditerranéen ou du Japon, le diagnostic
est suspecté devant:
- une aphtose bipolaire
- une pseudofolliculite nécrotique, des nodules dermohypodermiques,
une hypersensibilité cutanée notamment aux points
de piqûre
- une uvéite antérieure et postérieure
- une méningoencéphalite
Les thrombose veineuse profonde sont fréquentes notamment
aux membres inférieurs
10) Autres vascularites
a) Vascularite granulomateuse
isolée du système nerveux central de pronostic sévère
La confusion, les céphalées
et la fatigue musculaire dominent le tableau peu spécifique.
L'artériographie cérébrale révèle
des anomalies diffuses.
b) Thromboangéite
de Buerger
Cette artérite touche
l'homme jeune tabagique. Le tableau est celui d'une artériopathie
des membres inférieurs du sujet jeune avec thrombophlébites
superficielles récidivantes. Les lésions artériolaires
souvent mises en évidence sur le matériel d'amputation sont
très mutilantes.
L'artériographie montre
des artères grêles et tortueuses dites 'hélicines'.
Au niveau thérapeutique, l'arrêt du tabac est plus efficace
que les vasodilatateurs et la sympathectomie.
c) Syndrome de Cogan
Kératite interstitielle
Atteinte du nerf VIII
d) Vascularite hypocomplémentémique
de Mac Duffie
Urticaire
chronique
Baisse du complément (C1q abaissé précipitant
de façon caractéristique avec une protéine 7S)
Vascularite leucocytoplasique.
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
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